α-氧化（Refsum 症候群相關）

主流的 β-氧化要求 β 碳能氧化成 keto；但有些支鏈脂肪酸（如植物來源的 phytanic acid，3-甲基十六酸）的 β 碳已被甲基占住，無法 β-氧化。解方是先做 α-氧化，把 α 碳那一個碳切掉，把分子變成奇數碳同時改變甲基的位置，然後改走 β-氧化。

• 位置：過氧化體（peroxisome），不是粒線體
• 酵素：phytanoyl-CoA hydroxylase（PhyH）等
• 缺陷疾病：Refsum disease（成人型），PhyH 基因缺陷導致 phytanic acid 累積。臨床三聯：色素性視網膜炎、周邊神經病變、小腦失調；治療為飲食限制 phytanic acid（避免反芻動物乳脂、深海魚脂）。

ω-氧化（替代次要路徑）

把脂肪酸最末端（ω 端，即 CH₃）氧化成 COOH，讓脂肪酸變成雙羧酸（dicarboxylic acid），之後可以從兩頭同時做 β-氧化。

• 位置：內質網（ER）
• 酵素：CYP4A 家族（cytochrome P450）
• 用途：處理超長鏈脂肪酸部分代謝、病理狀態（DKA、MCAD 缺乏）時活化 → 尿中出現雙羧酸

過氧化體 β-氧化與 VLCFA 代謝

超長鏈脂肪酸（VLCFA, > C22，如 lignoceric acid C24）和支鏈脂肪酸不能直接進粒線體 β-氧化，必須先在過氧化體做幾圈 β-氧化縮短到中鏈，再進粒線體。過氧化體 β-氧化的特色：

• 第一步 acyl-CoA oxidase 用 O₂（不是 FAD 給 ETC）→ 直接產 H₂O₂（再由 catalase 分解）→ 不產 ATP
• 由 ABCD1 等 ABC transporter 把 VLCFA-CoA 帶進過氧化體

遺傳缺陷：

臨床鑑別點：血漿 VLCFA（C26:0、C26:0/C22:0 比值）是過氧化體缺陷的關鍵實驗室指標。