一位新生兒篩檢報告血中 Phe 偏高，另一位青年體型瘦長、晶狀體向下脫位又中風送醫，還有一個寶寶尿液帶楓糖漿甜味。這三個看似無關的臨床畫面，源頭都在同一張代謝地圖上：胺基酸的胺基怎麼卸、碳骨架往哪去、一個碳原子如何被傳遞。本章就是這張地圖。 胺基酸是國考常客：它一頭連接轉胺／脫胺與尿素循環（氮代謝），另一頭連接 TCA 中間物（碳骨架去向），並衍生出神經傳導物、激素、血基質與核苷酸。把胺基酸分類、轉胺基化學、尿素循環、Phe/Tyr 家族代謝、SAM 與葉酸一碳循環這幾條骨幹吃進去，多數考題只是它們的排列組合。 本章地圖 胺基酸分類與氮代謝起點：20 種胺基酸的生糖／生酮分類，再從轉胺作用（transamination）這一步切入氮代謝。 氨的運輸與排除：肌肉以 alanine、各組織以 glutamine 安全運氨至肝，匯入尿素循環（urea cycle）轉成尿素排出。 碳骨架去向：各胺基酸碳骨架分別匯入 pyruvate、acetyl-CoA、α-KG、succinyl-CoA、fumarate、OAA 六個出口；Phe/Tyr 家族是重點代謝病產地。 一碳代謝：SAM 甲基循環、葉酸 THF 一碳流動、維生素 B12，串起 homocysteine、甲基化與核苷酸合成。 衍生物與原料連結：血基質（heme）生合成、胺基酸提供核苷酸合成原料。 支鏈胺基酸（BCAA）與代謝病：BCAA 代謝特性，收束本章與前幾章所有可被新生兒篩檢攔截的先天代謝缺陷。 讀完本章，遇到一題「某胺基酸缺陷導致何種累積物與臨床表現」，你應該能直接在地圖上定位它的位置與下游後果。