10.4.1　Lipoic acid（硫辛酸） 雙硫醇環（dithiolane） 結構；可 氧化成雙硫鍵 / 還原成兩個 –SH 共價連接至酵素的 Lys 殘基（像 biotin 一樣），形成「長臂」擺動穿梭於酵素活性位 功能：攜帶醯基（acyl group） 於 α-酮酸脫氫酶複合體內 參與：PDH、α-KGDH、BCKDH 三大 α-酮酸脫氫酶（與 TPP、FAD、NAD⁺、CoA 同台演出） PDH 五大輔酶口訣（第四章回顧）： 「TPP、FAD、NAD⁺、CoA、lipoate」：PDH / α-KGDH / BCKDH 共用此配方。 國考陷阱（113-1）： • 「lipoate 兩個 thiol 被 NADP 氧化成雙硫鍵」錯；被 FAD 氧化，反應的 FADH₂ 再把電子給 NAD⁺ → NADH（記憶：E3 = dihydrolipoyl dehydrogenase，用的是 FAD）。 • 「lipoate 透過 amide 連到 dihydrolipoyl transacetylase 的 Lys」正確。 • 「作為 acyl group carrier 轉到 CoA」正確。 10.4.2　Tetrahydrobiopterin（BH4） 蝶啶衍生物（結構類似 THF，但不屬於葉酸家族） 合成：由 GTP 經 GTP cyclohydrolase I 起始；人體可自行合成（不屬於維生素） 作用：羥化反應的輔因子，與 O₂、Fe²⁺ 協同 四大 BH4 依賴的羥化酶： Phenylalanine hydroxylase：Phe → Tyr（缺 → PKU，第六章） Tyrosine hydroxylase：Tyr → L-DOPA（兒茶酚胺合成限速，第六、九章） Tryptophan hydroxylase：Trp → 5-OH-Trp（血清素合成） NO synthase（NOS）：Arg → NO + citrulline（第九章） 國考：「PAH 反應需要何輔酶？」= tetrahydrobiopterin（BH4）。PKU 多數為 PAH 缺陷，但少數 BH4 合成酶缺陷的 PKU 補 Phe 飲食無效，需補 BH4 本身。 10.4.3　Coenzyme Q（ubiquinone / CoQ10） 醌類 + isoprenoid 尾（10 個 isoprene units → Q10） 位於粒線體內膜，連接 Complex I/II → Complex III 的電子 可單電子接受（CoQH- semiquinone）、雙電子（CoQH₂） 人體自行合成（不屬維生素；膳食補充無明確必要） 與氮代謝無關（第 10.1.9 題陷阱）