葡萄糖–丙胺酸循環(Cahill cycle)與 Cori 循環的關係:肌肉耗糖產 Pyr/Lac,肝臟以糖質新生回補。
6.3.1 為什麼要運氨?
氨(NH₃)有神經毒性:穿透血腦屏障 → 抑制 TCA(消耗 α-KG 形成 Glu 與 Gln)→ 腦水腫、肝性腦病。因此肝外組織(尤其肌肉、腸)產生的氨必須以安全的載體運送至肝臟再轉成尿素排出。
6.3.2 兩大氨載體:Alanine 與 Glutamine
載體 來源組織 運輸路線 主要目的地
Alanine(丙胺酸) 肌肉為主 肌肉 Pyr + Glu → Ala(ALT) → 血 → 肝 肝:Ala → Pyr(糖質新生)+ Glu → NH₄⁺ 入尿素循環
Glutamine(麩醯胺酸) 多數組織(腦、肌肉、腸) Glu + NH₄⁺ + ATP → Gln(glutamine synthetase) → 血 → 肝、腎 肝:Gln → Glu + NH₄⁺(glutaminase) 入尿素循環;腎:Gln 供腎分泌 NH₄⁺ 調節酸鹼
Alanine 載「胺基」也載「碳」:Ala 的骨架本身會被肝臟利用做糖質新生,兩者連動稱為葡萄糖–丙胺酸循環(glucose–alanine cycle / Cahill cycle)。
Glutamine 是血中最豐富的胺基酸,是體內氨主要的血中載體。
6.3.3 Aspartate-argininosuccinate shunt
尿素循環中,aspartate 提供第二個氨(第一個是 NH₄⁺ 直接進 carbamoyl-P),這條「從 Asp 到 fumarate」的氮鏈通路橫跨尿素循環與 TCA 循環(fumarate 迴到 TCA,OAA 再度接收 Glu 的胺基還原成 Asp)。
國考題:Aspartate-argininosuccinate shunt 連接 citric acid cycle 與 urea cycle(答案 A),這是兩循環的「分子串場」。
本節對應國考題 共 4 題 · 隨選 3 題
現場作答這 3 題
- 115-1-醫學一 Q96 肝臟以外組織中的胺基酸經代謝分解後產生 ${\text{NH}_4}^\text…
- 106-1-醫學二 Q44 腦中核酸分解所形成之氨(ammonia),主要轉化為下列何種物質,再經由血液運送…
- 112-2-醫學一 Q78 在肌肉、肝臟與腎臟之間胺基(amino group)的運送,主要藉由下列那一組胺…