膠原蛋白三股螺旋，三條 α chain 彼此纏繞成繩索狀。

膠原蛋白是人體含量最多的蛋白質（佔總蛋白的 30%），構成骨、肌腱、皮膚、血管壁、角膜的主要力學支撐。

三股螺旋的秘密

三條 α 鏈彼此纏繞成右手超螺旋繩索（類似三股麻繩）。每條 α 鏈本身又是一個左手螺旋（不是 α-helix！是特殊的 collagen helix，因為 Pro 太多無法形成一般 α-helix）。

Gly-X-Y 重複序列

膠原蛋白序列的每三個胺基酸就有一個是甘胺酸（Gly）：Gly-X-Y-Gly-X-Y-...

• 為什麼要 Gly？因為 Gly 側鏈只是一個氫原子，超小。三股螺旋的中心沒空間放大的側鏈，只有 Gly 塞得進去。
• X 常是 Proline（Pro）
• Y 常是 Hydroxyproline（Hyp，羥脯胺酸）

Hyp 與維生素 C

Hyp 不是一開始就被 tRNA 帶進來的，它是轉譯後修飾：pro 被合成進蛋白質後，由酵素 prolyl hydroxylase 加上一個羥基變成 Hyp。此酵素需要 Fe²⁺、α-酮戊二酸（α-ketoglutarate）及 O₂ 作為共受質，並依賴維生素 C（抗壞血酸）作為還原劑，持續將催化過程中被氧化的 Fe³⁺ 還原回活性態 Fe²⁺。

所以缺乏維生素 C → prolyl hydroxylase 失效 → Hyp 生成不足 → 膠原蛋白三股螺旋不穩定 → 結締組織脆弱 → 壞血病（牙齦出血、皮下瘀血、傷口難癒合）。

膠原蛋白的類型

成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta, OI）

「玻璃娃娃」：Type I collagen（COL1A1 / COL1A2 基因） 的基因突變，常見是 Gly 被其他大側鏈胺基酸取代（Gly 不能被換掉，否則三股螺旋卡不進中心），因此就會造成：

• 輕微外力就骨折
• 藍色鞏膜（鞏膜變薄透出脈絡膜）
• 耳聾（耳小骨結構異常）
• 牙本質發育不良、牙齒容易斷