心肌病與心包膜疾病

心肌病的共同評估

新發心肌病先找可逆原因：缺血、瓣膜病、長期心搏過速、酒精、化療或毒物、甲狀腺疾病、鐵沉積、感染與懷孕相關疾病。家族有心肌病、猝死、節律器或不明原因溺水時，應繪製至少三代家族史，考慮遺傳諮詢與一等親篩檢。

經胸超音波是第一線；CMR 可辨認纖維化、水腫、脂肪浸潤與缺血／非缺血性晚期釓增強型態。冠狀動脈評估用來排除缺血病因。心內膜心肌切片不常規使用，主要留給會改變治療的快速惡化、特定心肌炎或浸潤性疾病。

擴張型心肌病

特徵是左心室或雙心室擴張與收縮功能下降，並非由負荷或冠心病完全解釋。治療依 HFrEF 四大基石、去除毒物、控制心律與選擇性 ICD／CRT。即使酒精、心搏過速或圍產期病因改善，若已符合 HFimpEF，也不應輕易停掉疾病修飾藥物。

圍產期心肌病發生於妊娠末期至產後數月，需排除其他原因。治療要同時考量母乳與胎兒安全；ACEI、ARB、ARNI 與 MRA 在妊娠期不可用。Bromocriptine 僅適用於專科團隊選定病例，且需考量血栓預防。

肥厚型心肌病

HCM 為無法以負荷條件解釋的左心室肥厚，常為常染色體顯性肌小節蛋白變異。左心室流出道阻塞來自基底中隔肥厚與二尖瓣收縮期前移，雜音在站立、Valsalva 或低容量時增強，蹲下與 handgrip 多使其減弱。

有症狀阻塞型 HCM 的第一線通常為不具血管擴張作用的 β 阻斷劑；不能耐受時用 verapamil 或 diltiazem。仍有症狀可由專科評估 disopyramide、心肌肌球蛋白抑制劑或中隔縮減治療。避免脫水與會大幅降低前負荷／後負荷的藥物。

猝死風險不是只看壁厚。曾心跳停止或持續 VT、家族猝死、不明心因性暈厥、極度肥厚、心尖瘤、LVEF <50% 與廣泛 LGE 等都需整合，決定是否放 ICD。規律低至中強度休閒運動多可進行，競技運動需共同決策，不再一律禁止。

國考陷阱：HCM 的射出分率常正常或偏高，但搏出量仍可因小腔室與流出道阻塞不足；「EF 高」不代表沒有心衰竭。

限制型、浸潤型與致心律不整型心肌病

限制型心肌病以心室順應性下降與舒張功能障礙為主，心房常明顯擴大。鑑別包括 amyloidosis、sarcoidosis、hemochromatosis 與心內膜纖維化。

心臟 amyloidosis 線索包括心室壁增厚但心電圖低電位、雙側腕隧道症候群、腰椎狹窄、自主神經病變或蛋白尿。先以血清／尿免疫固定與游離輕鏈排除 AL；無單株蛋白時，特定核醫骨示蹤攝影陽性可非侵入診斷 ATTR。AL 需血液科緊急治療，ATTR 則依型別評估 transthyretin 穩定劑與遺傳檢測。

致心律不整型心肌病常涉及橋粒基因，右心或雙心室纖維脂肪取代造成 VT、暈厥與猝死。評估結合 ECG、Holter、影像、家族史與遺傳；高強度耐力運動會促進疾病，風險管理包含限制運動與選擇性 ICD。

心肌炎

心肌炎可表現為胸痛類 ACS、心衰竭、房室傳導阻滯或心室心律不整。心肌鈣蛋白升高與 CMR 水腫／非缺血性 LGE 支持診斷，但正常數值不能完全排除。暴發型心肌炎若休克或致命性心律不整，需加護、機械循環支持與專科團隊；常規病毒血清學價值有限。

治療以支持性心衰竭與心律處置為主。免疫抑制不是所有病毒性心肌炎的常規治療，只適用於巨細胞、嗜酸性、免疫檢查點抑制劑相關或其他特定免疫病因。恢復期應暫停競技與高強度運動，待症狀、心肌標記、心室功能與心律重新評估。

急性心包膜炎

以下四項具兩項即可支持臨床診斷：

1. 典型胸膜性胸痛，坐起前傾改善。
2. 心包摩擦音。
3. 新發廣泛 ST 上升或 PR 下降。
4. 新增或惡化心包積液。

CRP、心肌鈣蛋白與影像協助判斷活動度與是否合併心肌炎。單純急性心包膜炎以 aspirin 或 NSAID 加 colchicine 為主，第一發 colchicine 常治療約 3 個月；同時限制運動並用 PPI 保護高風險胃腸道。早期大量使用類固醇會增加復發，除非有自體免疫、妊娠、NSAID 禁忌或其他特定適應症。

發燒、亞急性病程、大量積液、心包填塞、免疫抑制、外傷、口服抗凝或對 NSAID 反應不佳，都是住院與尋找特定病因的高風險特徵。

心包填塞與縮窄性心包炎

Beck triad 的低血壓、頸靜脈怒張、心音低沉敏感度不高；外傷或術後局部血塊也可能沒有典型奇脈。若臨床休克合併心包壓迫證據，不能等完整 CT 才引流。

國考陷阱：右心室心肌梗塞與心包填塞都可呈低血壓、頸靜脈怒張與肺野清；右側導程、超音波與 JVP 波形能協助區分。