雙層膜的構造 Source: Wikimedia Commons, "Mitochondrion" (CC BY-SA) 粒線體是雙層膜的胞器，這個特殊結構反映了它的內共生起源（10 億年前一個古細菌被吞進原始真核細胞後沒被消化、反而演化成胞器）。 構造 特色 功能 外膜（outer membrane） 含大量 porin（孔蛋白） 對 < 5 kDa 的小分子自由通透，所以 intermembrane space 的離子濃度 ≈ 胞質 膜間腔（intermembrane space, IMS） 夾在外膜內膜之間 H⁺ 堆積處（ETC 泵過來的）；cytochrome c 儲存處，釋出到胞質會啟動細胞凋亡 內膜（inner membrane） 高度皺褶成 cristae；對所有極性分子幾乎不通透 嵌有 ETC 四個 complex、ATP synthase、UCP1、各種運輸蛋白 基質（matrix） 內膜圍起來的空間 TCA 循環、脂肪酸 β-氧化、胺基酸代謝、尿素循環的前半段、mtDNA、mtRNA、mt 核糖體 mtDNA 的幾個特點 母系遺傳：精子的粒線體在受精後被降解，後代的粒線體都來自母親的卵子。 環形雙股：沒有組織蛋白包裹，類似細菌 DNA。 16,569 bp（人類），編碼 13 個蛋白（全部是 ETC 次單元）、22 個 tRNA、2 個 rRNA。 其餘 1,000+ 個粒線體蛋白由核 DNA 編碼、胞質翻譯後靠 TOM/TIM 轉運進去。 沒有內含子，基因排列緊密。 突變率比核 DNA 高 10 倍（ROS 很多、修復系統較弱）。 粒線體以分裂方式增加數量（fission），和細菌一樣。 粒線體不做的事 有些代謝過程並不在粒線體： 糖解：胞質 五碳糖磷酸途徑（PPP）：胞質 脂肪酸合成：胞質 膽固醇合成：胞質 + ER 核苷酸合成：胞質 糖質新生：大部分胞質（只 OAA ↔ PEP 跨粒線體） 在粒線體的： Pyruvate oxidative decarboxylation（PDH） TCA cycle Fatty acid β-oxidation 電子傳遞鏈 + OxPhos 尿素循環前兩步 Hem 合成的前幾步和最後一步