小腸腫瘤少見，但常以不明出血、阻塞、穿孔或缺鐵性貧血出現。先問「病理是哪一類」，再問「淋巴轉移常不常見」，比死背哪一種最好發更能選對手術。

診斷路徑

腹部顯影 CT 或 CT enterography 可找腫塊、阻塞與腸繫膜病灶。上、下消化道內視鏡陰性而持續出血時，可依情境採膠囊內視鏡或深部小腸鏡；疑完全阻塞時不宜貿然吞膠囊，以免滯留。手術前要評估多發病灶、腹膜與肝轉移，以及 Crohn disease、家族性腺瘤性息肉症、Peutz-Jeghers syndrome 或乳糜瀉等背景。

小腸腺癌

小腸腺癌常延遲診斷。十二指腸腺癌要依病灶與壺腹、胰頭及腸繫膜血管的關係選擇局部／節段切除或胰十二指腸切除；空腸與迴腸病灶採節段切除加相應腸繫膜與淋巴結。可切除性、切緣、淋巴結與遠端轉移決定預後。腹膜或廣泛轉移時，以全身治療與症狀控制為主，阻塞或穿孔才需緊急外科介入。

小腸 GIST

GIST 的風險評估包含大小、分裂率、部位與破裂。小腸原發在相同大小及分裂率下，復發風險通常高於胃 GIST。完整切除需避免 pseudocapsule 破裂與腹膜播散，採功能保留的適當切緣，且不做例行淋巴廓清。高風險或轉移病人須做 KIT、PDGFRA 等分子檢測以決定 TKI；「c-kit 陽性」尚未涵蓋所有敏感與抗藥型態。

小腸神經內分泌瘤

神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumor, NET）要同時描述分化、grade 與 stage。分化良好 NET 依 Ki-67 與有絲分裂率分 G1、G2、G3；分化差的神經內分泌癌具有不同生物學，須與 well-differentiated G3 NET 分開診斷。

遠端迴腸 NET 常很小卻已有區域淋巴結與腸繫膜轉移。腸繫膜腫塊會引起 desmoplastic reaction，牽拉血管與腸道，造成間歇性阻塞或缺血。手術應沿全段小腸觸診尋找多發原發灶，切除病灶、區域淋巴結及可安全處理的腸繫膜腫塊，同時避免犧牲過多 SMA 分支造成短腸。

分期影像包括顯影 CT／MRI；分化良好、表現 somatostatin receptor 的病灶可用 SSTR PET 協助全身分期與評估放射性核種治療。chromogranin A 受 PPI、腎功能與其他因素影響，不能單獨定診斷。疑類癌症候群時，24 小時尿 5-HIAA 或適當的血液檢測較具意義，採檢前須注意飲食與藥物干擾。

類癌症候群與類癌危象

潮紅、水瀉、支氣管痙攣與右側心臟瓣膜纖維化提示類癌症候群。小腸原發分泌物通常先經肝代謝，因此典型全身症候群常暗示肝轉移；但支氣管或卵巢原發可繞過門脈。術前有功能性症候群或高腫瘤負荷者，麻醉與手術刺激可能誘發類癌危象，表現為劇烈血壓變化、支氣管痙攣與心律不整，需由有經驗團隊預作 somatostatin analogue 與 hemodynamic 計畫。

未轉移、可切除小腸 NET 的核心是手術。轉移性分化良好 NET 則依症狀、SSTR 表現、腫瘤速度、肝負荷及分子病理選擇 somatostatin analogue、肝導向治療、PRRT 或其他全身治療。不能把傳統「carcinoid」一詞套到所有神經內分泌腫瘤。

腸道淋巴瘤

腸道淋巴瘤可呈現 B symptoms、腹痛、阻塞、出血或穿孔。病理型別與全身分期決定化學／免疫治療；廣泛切除與例行大範圍淋巴廓清通常沒有主要治療角色。外科介入以處理穿孔、無法控制的出血、阻塞，或安全取得診斷組織為主。疑淋巴瘤時須避免在病人尚未復甦前進行不必要的大範圍切除。

國考重點：小腸腺癌要帶淋巴結切除；GIST 要防破裂且通常不清淋巴；迴腸 NET 要找多發原發灶與腸繫膜纖維化。

本節主要依據

• NCI 小腸癌治療專業版
• NCI 腸胃道神經內分泌腫瘤專業版
• ENETS 2024 小腸 NET 現行 guidance 入口
• CAP 空腸與迴腸 NET 病理 protocol