Prion 是錯摺的 PrP 蛋白使其他 PrP 也錯摺,造成神經退化與海綿狀變化。它缺乏核酸(是一種醣蛋白),因此和一般病毒完全不同。兩個必背特性:對福馬林、紫外線、80℃ 高溫皆有抗性;因結構與人體正常蛋白相似,不引發強烈免疫反應、也不刺激干擾素。臨床題常以快速進行性失智、myoclonus、ataxia 或特殊暴露史(眼角膜移植可傳染)出現。
| 疾病 | 線索 |
| Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease(CJD) | 最常見;快速進行性失智、myoclonus |
| Variant CJD | 與狂牛症(bovine spongiform encephalopathy)暴露相關 |
| Kuru | 食人習俗歷史題 |
| Fatal familial insomnia | PRNP mutation,睡眠障礙與自律神經症狀 |
| 動物 | 狂牛症、羊搔癢症(scrapie,PrPSc) |
去污染陷阱:一般滅菌流程與紫外線不足以可靠去活化 prion。對高風險器械,CDC/WHO 建議使用特定濃度 1 N NaOH 或約 20,000 ppm available chlorine 的 hypochlorite 暴露,搭配規定的 121–134°C autoclave protocol;實際流程依器械耐受性與感染管制規範,不自行套用單一時間溫度。
本節對應國考題 共 5 題 · 隨選 3 題
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