水腦源自腦脊髓液生成、流動或吸收失衡；腦室擴大只是影像的一部分。判題時先問阻塞點在哪裡、目前是否急性失代償，再決定引流、第三腦室造口或永久分流。

腦脊髓液循環與水腦分類

腦脊髓液（cerebrospinal fluid, CSF）主要由脈絡叢生成，依序流經側腦室、Monro 孔、第三腦室、Sylvius aqueduct、第四腦室，再由 Magendie 與 Luschka 孔進入蛛網膜下腔，最後經蛛網膜顆粒及其他淋巴途徑吸收。沿路狹窄或出口被腫瘤、血塊阻塞會造成非交通性水腦；蛛網膜下腔吸收障礙則為交通性水腦。

Monro 孔阻塞可只擴大一側側腦室；aqueduct 阻塞使側腦室與第三腦室擴大而第四腦室正常；第四腦室出口或蛛網膜下腔吸收障礙常使四個腦室皆擴大。這套解剖定位比死背病名更可靠。

急性水腦是神外急症

頭痛、嘔吐、嗜睡、外展神經麻痺、向下凝視的 setting-sun eyes、步態或意識快速惡化都可能是急性顱內高壓。CT 需看腦室大小、顳角、第三腦室、腦室周圍低密度的 transependymal flow，以及造成阻塞的血塊或腫瘤。

EVD 能快速監測 ICP 並引流 CSF，常用於 SAH、腦室內出血、感染或後顱窩病灶造成的急性水腦。放置後需設定相對於外耳道／Monro 孔的引流高度，移動病人前夾管並重新歸零；過度引流可造成硬腦膜下積液、血腫或向上／向下疝脫。後顱窩大型占位需同步處理腦室與原始病灶。

若病人無法逐步關閉 EVD，表示仍依賴 CSF 引流，需評估永久分流或內視鏡治療。引流管感染會出現發燒、CSF 白血球上升、葡萄糖下降或培養陽性，但解讀需考慮原本 SAH／IVH 的血液污染。

ETV 與腦室腹腔分流

內視鏡第三腦室造口術（endoscopic third ventriculostomy, ETV）在第三腦室底建立通往基底池的旁路，最適合 aqueduct stenosis 等阻塞性水腦。腦室腹腔分流（ventriculoperitoneal shunt, VP shunt）可用於多種交通性與非交通性水腦。兒童水腦指引指出兩者皆可為選項，成功率取決於病因、年齡、既往感染與解剖，不能簡化成「ETV 永遠優於 shunt」。

分流感染保留感染硬體會增加復發風險，通常需移除硬體並配合抗生素。抗生素浸潤導管可再降低部分感染風險，仍應完整執行無菌技術與標準化手術照護束。

正常壓力水腦

特發性正常壓力水腦（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）典型三聯徵為步態障礙、認知退化與尿急／尿失禁，其中步態通常最早且最可能因分流改善。步態呈小步、腳像黏地、轉身困難；認知較偏皮質下型遲緩，不以早期明顯失語或失認為主。

MRI／CT 顯示腦室擴大超過單純萎縮所能解釋，可見 Evans index 增加、callosal angle 變小與 disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus（DESH）：Sylvian fissure 寬、頂部腦溝窄。腰椎大量放液試驗或短期腰椎引流後步態改善，可提高分流成功的可能性；陰性不能完全排除。分流前要排除 Parkinsonism、阿茲海默症、血管性失智、頸椎脊髓病與藥物因素。

先天性顱脊椎畸形

Chiari 畸形

Chiari I 為小腦扁桃體下移至枕骨大孔，可表現為咳嗽或用力誘發的枕部頭痛、眼震、下位顱神經症狀、共濟失調或脊髓空洞症。無症狀且無進展者觀察；有典型症狀、進行性神經缺損或 syringomyelia 時評估後顱窩減壓。影像上的毫米數不能單獨決定手術。

Chiari II 幾乎與開放性脊髓脊膜膨出相關，並常合併水腦與後腦異常。出生後先保護裸露神經組織、避免感染與水分散失，及早修補；水腦與腦幹功能需長期監測。

Dandy–Walker spectrum

典型特徵包括小腦蚓部發育不全或旋轉、第四腦室囊性擴大與後顱窩增大，可合併水腦及其他中樞畸形。治療針對有症狀水腦，分流位置與是否使用 ETV 依腦室／囊腔交通與個別解剖決定。

神經管缺陷與 tethered cord

脊髓脊膜膨出常伴 Chiari II、hydrocephalus、下肢神經缺損與神經性膀胱。葉酸可降低風險，但不能完全預防。Tethered cord 可因圓錐位置異常、脂肪瘤或術後沾黏造成進行性腿痛、足部變形、無力與膀胱功能惡化；重點是「進行性改變」，有症狀者評估解栓手術。

顱縫早閉

單一顱縫早閉造成可預測的頭型：矢狀縫為舟狀頭、冠狀縫為短頭或前斜頭、額縫為三角頭。多顱縫或症候群型可造成顱內高壓、眼眶與呼吸道問題，需顱顏團隊評估。單純頭型不對稱要與姿勢性斜頭區分，後者顱縫仍開放。

參考資料

• Congress of Neurological Surgeons. Pediatric Hydrocephalus Guidelines
• Congress of Neurological Surgeons. CSF Shunt or Endoscopic Third Ventriculostomy
• Congress of Neurological Surgeons. Management of CSF Shunt Infection
• Congress of Neurological Surgeons. Diagnosis and Treatment of Chiari Malformation
• Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, Third Edition