自發性腦出血的影像仍需要追查病因。同樣是一團高密度血液，深部基底核出血、年輕人的葉狀出血、皮質旁動靜脈畸形與靜脈性出血，後續檢查和治療完全不同。先穩定病人，再從年齡、位置與血管影像追回病因。

自發性腦內出血

位置先提示病因

先做無顯影劑 CT 確認出血、體積、腦室內延伸、水腦與占位效應。CTA 可找動脈瘤、AVM 與 active contrast extravasation；年輕、葉狀、後顱窩或病因不明者，再依情境使用 MRI／MRA、CTV 或 DSA。血腫周邊過度水腫、增強或數週後仍有占位，要追查腫瘤。

急性治療

• 維持呼吸道、氧合與灌流，反覆做神經檢查，收治具神經重症與神外能力的單位。
• 輕至中度 ICH、到院收縮壓 150–220 mmHg 時，平順降到約 140 並維持 130–150 mmHg 通常安全且合理；降到低於 130 mmHg 可能有害。大型或需手術 ICH 需個別化。
• 抗凝相關出血立即逆轉：warfarin 以四因子 PCC 加靜脈 vitamin K；dabigatran 用 idarucizumab；factor Xa inhibitor 可用 andexanet alfa，無法取得時依流程考慮 PCC。
• 不例行輸注血小板逆轉 aspirin；若病人正要接受緊急神經外科手術，可由團隊個別評估。
• 有臨床或腦波癲癇就治療；無癲癇證據不常規預防性給抗癲癇藥。
• 類固醇不應用於 ICH 的顱內高壓治療。

何時手術

小腦 ICH 若有神經惡化、腦幹壓迫、阻塞性水腦，或血腫體積至少 15 mL，應立即手術清除，必要時合併 EVD，以降低死亡。單獨放 EVD 而不處理造成壓迫的小腦血腫可能不足。

幕上 ICH 的傳統開顱清除對多數穩定病人的功能效益不確定，但惡化、腦疝或難治性 ICP 時可作救命處置。對特定 20–30 mL 以上、GCS 約 5–12 的幕上 ICH，微創清除加或不加溶栓可降低死亡，功能效益仍需依位置、時間與中心能力判斷。腦室出血合併水腦與意識下降時以 EVD 引流。

ICH score 使用 GCS、年齡至少 80 歲、血腫體積至少 30 mL、幕下位置與腦室內出血估計族群風險；不可用單一分數決定撤除治療或個別病人的預後。

腦動靜脈畸形

腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation, AVM）是動脈經 nidus 直接連到靜脈而缺少正常微血管床，可因出血、癲癇、頭痛或局部缺損被發現。CTA／MRA 可篩檢，DSA 用來確認餵入動脈、nidus、引流靜脈與相關動脈瘤，是治療規劃的核心。

Spetzler–Martin 分級由三項組成：

分數愈高，顯微手術風險通常愈高。治療可包括顯微切除、立體定位放射手術與血管內栓塞，常需組合；栓塞多作術前或放射手術前輔助，只有特定構造可單獨根治。已破裂 AVM 先處理血腫、水腦與破裂點，再選擇根治時機。未破裂 AVM 的自然史與治療風險差異很大，不能把 ARUBA 研究簡化成「永遠不治療」，應由腦血管團隊依年齡、分級、深部位置、相關動脈瘤與癲癇控制個別決策。

海綿狀血管畸形

腦海綿狀血管畸形（cerebral cavernous malformation, CCM）由低流量薄壁血管腔構成，MRI 常呈爆米花狀混合訊號與 hemosiderin rim，SWI 對小病灶敏感；DSA 多半看不到，因此稱 angiographically occult。可為散發單發病灶，亦可因家族基因變異多發，家族型與曾接受放射治療者要想到多發性。

偶然發現且無症狀者通常觀察。手術適合可安全到達、造成症狀性出血或藥物難治癲癇的病灶；腦幹 CCM 的手術風險高，需衡量反覆出血與既有神經缺損。發展性靜脈異常常伴隨 CCM，切除時通常要保留主要靜脈引流。

頸動脈海綿竇瘻

頸動脈海綿竇瘻（carotid-cavernous fistula, CCF）使動脈血直接進入海綿竇。外傷後高流量直接型常由海綿竇段內頸動脈破裂造成；低流量間接型為硬腦膜動脈分支與海綿竇之間的瘻管。

典型表現為搏動性眼球突出、結膜水腫、眼眶雜音、眼壓升高與第三、第四、第六腦神經麻痺，第六神經因位於海綿竇內較易受累。CTA／MRA 可顯示海綿竇提早增強與上眼靜脈擴張，DSA 用於確診與治療。視力下降、皮質靜脈逆流、顱內出血或高流量直接型需儘速血管內治療，目標是關閉瘻管並盡量保留內頸動脈。

Moyamoya 血管病變

Moyamoya disease 是雙側顱內末端內頸動脈及近端前／中大腦動脈進行性狹窄，形成基底部脆弱側枝，在血管攝影呈煙霧狀。兒童較常以短暫性腦缺血或梗塞表現，哭泣、吹氣造成過度換氣會降低 PaCO2 並誘發症狀；成人可見缺血或側枝破裂造成腦出血。若有放射治療、Down syndrome、鐮刀型細胞病等相關病因，稱 moyamoya syndrome。

治療重點是維持灌流、避免脫水、低血壓與過度換氣。缺血型病人可個別使用 aspirin 單一抗血小板，但藥物無法停止血管狹窄。症狀性或腦血流儲備不足者以外科血運重建為主要疾病修飾治療：直接 STA–MCA bypass 立即供血，間接法如 EDAS 需數月形成新生血管，兒童常用；成人依解剖與中心經驗採直接、間接或合併術式。

整合判讀：AVM 是「高流量 nidus」，CCM 是「低流量、DSA 隱形的爆米花」，CCF 是「眼眶靜脈高壓」，moyamoya 是「末端 ICA 狹窄後的脆弱側枝」。四者的關鍵影像與治療方向不能互換。

參考資料

• AHA/ASA. 2022 Guideline for the Management of Patients With Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
• AHA/ASA. Management of Brain Arteriovenous Malformations: A Scientific Statement
• Alliance to Cure Cavernous Malformation. 2025 Guidelines for the Diagnosis and Clinical Management of Cavernous Malformations
• AHA/ASA. Diagnosis and Management of Adult Moyamoya Angiopathy: A Scientific Statement
• American College of Radiology. ACR Appropriateness Criteria: Orbits, Vision, and Visual Loss