產房裡一名出生 4 小時的足月兒,右手血氧 82%,給 100% 氧氣十分鐘後只升到 85%。門診一名 6 週大嬰兒,每次喝奶喝到一半就停下來喘、額頭冒汗,體重從第 25 百分位掉到第 3 百分位。學校健檢時一名 4 歲女童在胸骨左下緣聽到 2 級收縮期雜音,跑跳無礙、生長曲線平順。三張轉診單都寫著疑似心肺問題,處理卻分成三個世界:第一個要在數小時內確認是否為導管依賴型病灶,第二個要評估左向右分流的血行影響,第三個可能只需追蹤觀察。
小兒心肺症狀可先用兩個座標收斂鑑別:症狀什麼時候開始,以及症狀長什麼樣子。兩軸交會之後,剩下的可能性通常只有三到五個,再靠理學檢查與少數幾項基本檢查收斂。本節只建立這套定位法與本章的閱讀順序,個別疾病的病生理、診斷標準與治療全部放在 2.1 至 2.6。
第一軸:發病時間
新生兒到兒童期的循環與呼吸一直在改變,每一個生理轉折都會讓一批病灶現形、讓另一批安靜下去。發病時間本身就是鑑別條件。
三個生理事件切出小兒心肺疾病的時間結構。
- 肺液吸收與肺循環啟動:發生在出生後數分鐘至數小時。此時先評估肺液清除、肺循環轉換與周產期肺部疾病,同時依低血氧與灌流狀況排除危急心臟病。
- 動脈導管關閉:功能性關閉大約始於出生後 10 至 15 小時,多在 24 至 72 小時內完成。導管依賴型病灶就在這個窗口崩盤。
- 肺血管阻力下降:在出生後 24 至 48 小時內快速下降,其後數週持續走低。左右心的壓力階差拉開,左向右分流才會放量。
| 發病時間 | 背後的生理事件 | 第一順位考慮 |
| 出生後數分鐘至數小時 | 肺液尚未吸收完全、胎兒循環過渡未完成 | 新生兒暫時性呼吸急促、呼吸窘迫症候群、胎便吸入症候群、氣胸、先天性橫膈疝氣、持續性肺高壓 |
| 出生後 24 至 72 小時 | 動脈導管功能性關閉 | 導管依賴型病灶。依賴導管供應肺血流者以急速惡化的發紺表現;依賴導管供應體循環者以休克與代謝性酸中毒表現 |
| 出生後數天至數週 | 肺血管阻力下降、左向右分流量放大 | 心室或大血管層次的高壓分流開始出現心衰竭 |
| 3 個月至 2 歲 | 母體移轉抗體耗盡、病毒暴露開始、氣道口徑仍小 | 細支氣管炎、哮吼、異物吸入 |
| 學齡前至學齡 | 低壓分流長期累積、後天性疾病進場、活動量增加 | 心房中膈缺損晚期表現、良性心雜音、氣喘、川崎病、心肌炎、風濕性心臟病、主動脈窄縮以高血壓被發現 |
導管關閉是新生兒心臟急症的重要共同機轉。大動脈轉位是出生第一週內最常表現的危急型先天性心臟病;左心發育不全症候群、重度主動脈瓣狹窄、主動脈窄縮與主動脈弓中斷靠導管供應體循環,導管一關就是全身灌流崩潰;肺動脈閉鎖、極重度肺動脈瓣狹窄、嚴重法洛氏四合症與三尖瓣閉鎖靠導管供應肺血流,導管一關就是急速發紺。臨床動作是一樣的:先用前列腺素 E1 把導管撐開,再做心臟超音波確認解剖。三種依賴型態、藥物時機與代價見 2.1。
臨床重點:出生數天內突然惡化的發紺或休克,應緊急排除導管依賴型先天性心臟病。臨床高度懷疑且超音波尚未到位時,可在具備呼吸支持與監測能力的環境先開始前列腺素 E1。
第二軸:症狀型態
小兒心肺問題送到眼前時,主訴幾乎都落在四類:發紺、喘、心雜音、生長遲滯。四類各有自己的第一刀。
發紺:先分心因、肺因、血紅素因
中央型發紺(舌頭與口腔黏膜發紫)代表動脈低血氧或異常血紅素,需立即評估。單純手腳末端發紫(acrocyanosis)在新生兒與受寒嬰兒常是生理性;若持續、明顯不對稱或合併灌流差,仍須尋找病因。
確認是中央型之後,第一刀是對氧氣有沒有反應。
| 判讀依據 | 傾向心因性 | 傾向肺因性 |
| 高氧測試:導管前(右橈動脈)PaO2,吸 100% 氧氣約 10 分鐘後 | PaO2 上升有限;低於 100 mmHg 時高度懷疑心內右向左分流 | PaO2 明顯上升較支持肺部病因;各來源門檻不一 |
| 呼吸費力程度 | 呼吸速率快,但胸凹與呻吟相對輕 | 明顯胸凹、鼻翼搧動、呼氣呻吟 |
| 胸部 X 光 | 心影或肺血管紋異常,肺實質常乾淨 | 肺實質病灶、氣胸、橫膈缺損 |
| 對氧氣治療的反應 | 反應差 | 多半明顯改善 |
高氧測試要用動脈血液氣體分析判讀,不能用脈搏血氧儀取代。它是超音波無法立即取得時的歷史性分流工具:低 PaO2 或上升幅度小支持心因性分流,但嚴重肺病與持續性肺高壓也可能呈現相同結果;明顯上升則較支持肺部病因。各來源使用的 100、150 或上升幅度門檻不同,不宜把中間值硬切成互相矛盾的診斷區間。能取得心臟超音波時,應直接以超音波確認解剖。
發紺還有第三類原因不在心肺:給氧無反應但動脈血氧分壓正常,要想到高鐵血紅素血症(methemoglobinemia)。
四肢血氧的差異則直接指向解剖位置。
| 型態 | 血氧分布 | 機轉 | 代表病灶 |
| 差異性發紺 | 下肢低於右手 | 缺氧的肺動脈血經動脈導管進入降主動脈 | 主動脈弓中斷、主動脈窄縮合併肺高壓 |
| 反差性差異發紺 | 右手低於下肢 | 主動脈接在右心室,缺氧血優先供應上半身 | 大動脈轉位合併主動脈窄縮或主動脈弓中斷 |
新生兒危急型先天性心臟病的脈搏血氧篩檢就建立在這個原理上:在室內空氣(或吸入氧濃度 21%)下測右手與腳。美國兒科醫學會 2025 年演算法要求導管前與導管後血氧都達 95% 以上、兩處差值不超過 3%,未達標者只重測一次;任一處低於 90% 直接視為未通過。舊版採「任一處達 95%」且可重測兩次,讀舊題時須先辨認版本。血氧篩檢不能排除主動脈窄縮、左向右分流或其他未造成低血氧的病灶,仍須配合理學檢查。台灣目前未列為全國統一公費新生兒篩檢,依縣市與院所方案執行。
各個發紺型病灶的鑑別與處置見 2.1。
喘:先定位氣道段落,再分心因肺因
兒科的喘要問兩次。第一次問聲音出現在呼吸的哪一相,這決定阻塞位置。
| 聽診所見 | 主要呼吸相 | 阻塞位置 | 代表疾病 |
| 吸氣性喘鳴(stridor) | 吸氣 | 胸廓外上呼吸道,鼻咽至聲門下 | 哮吼、喉頭軟化症、會厭炎、聲門下狹窄 |
| 雙相喘鳴 | 吸氣與呼氣皆有 | 固定型阻塞,胸廓入口或氣管 | 氣管狹窄、血管環、細菌性氣管炎 |
| 呼氣性哮鳴(wheeze) | 呼氣 | 胸廓內下呼吸道,小支氣管 | 氣喘、細支氣管炎、異物吸入 |
| 濕囉音(crackles) | 吸氣末 | 肺泡與間質 | 肺炎、肺水腫 |
第二次問這個喘是肺的問題還是心的問題。兒科最常見的誤判,是把心衰竭初期的呼吸急促當成細支氣管炎或氣喘處理。
| 線索 | 傾向心因性 | 傾向肺因性 |
| 呼吸型態 | 速率快,費力程度與速率不成比例地輕 | 胸凹、鼻翼搧動、呻吟明顯 |
| 餵食狀況 | 喝到一半停下來喘、額頭冒汗、餵食時間拉長 | 因鼻塞或咳嗽中斷,餵完仍可繼續 |
| 體重 | 增加速度落後,屬慢性軌跡 | 急性期短,體重多半不受影響 |
| 其他理學檢查 | 肝腫大、奔馬律、周邊脈搏或四肢血壓不對稱、心雜音 | 發燒、局部呼吸音變化 |
| 支氣管擴張劑反應 | 不佳 | 氣喘常有明顯反應 |
年齡在這裡再切一刀。細支氣管炎發生在 2 歲以下,高峰落在 2 至 6 個月,以呼吸道融合病毒為主,未滿 2 個月與早產兒可能以反覆呼吸暫停為表現而不是哮鳴。哮吼好發於 6 個月至 3 歲,主要病原是副流感病毒第一型。異物吸入要等孩子會爬會抓之後才有機會發生,關鍵在問到目擊的嗆咳史。氣喘與細支氣管炎的完整處置見 2.4,哮吼、會厭炎與細菌性氣管炎的分流見 2.5。
心雜音:先分無辜與病理
兒童聽到心雜音是常態,絕大多數是良性雜音。門診當下要決定的不是雜音來自哪個病灶,而是這個孩子需不需要心臟超音波。
| 特徵 | 傾向良性 | 傾向病理性 |
| 時相 | 收縮期,短 | 全收縮期、任何舒張期雜音、連續性雜音 |
| 強度與音質 | 2 級以下,柔和 | 3 級以上,粗糙 |
| 範圍 | 侷限,不傳導 | 廣泛傳導 |
| 第二心音 | 正常,隨呼吸分裂 | 固定分裂、單一或亢進 |
| 姿勢變化 | 平躺變響,站立變小 | 站立變響要想肥厚型心肌病 |
| 附加音 | 無 | 收縮期喀擊音、奔馬律 |
| 合併表現 | 無症狀,生長正常 | 發紺、生長遲滯、運動耐受不良、暈厥、胸痛 |
全收縮期雜音是預測結構性心臟病最強的單一特徵,收縮期喀擊音、3 級以上強度、位在胸骨左上緣與異常第二心音次之。舒張期雜音在兒童一律視為病理性。位置這一項要小心:胸骨左上緣雖然是病理性的預測因子,良性的肺動脈血流雜音也出現在同一位置,必須併看音質、強度與第二心音才能判定。Levine 分級、五種良性雜音的完整型態與轉診門檻見 2.3。
臨床重點:新生兒期聽到心雜音時,良性雜音判準的可靠度較低。即使無症狀,也應完整檢查四肢血氧與股動脈脈搏,並由兒科心臟專業評估是否需要心臟超音波。
生長遲滯:把心肺放進鑑別診斷
嬰兒的心衰竭很少以典型的呼吸困難登場,更常見的第一個異常是生長曲線往下掉。心衰竭與慢性肺疾屬於代謝需求增加型的生長遲滯:熱量攝取看起來不算少,但呼吸功與心肌作功把熱量吃掉了。
營養不良對身體測量值的影響有固定順序,這個順序可以反推病程長度。
- 體重先受影響,是營養狀態最敏感的指標。
- 身長與身高其次,線性生長落後代表營養不良已經嚴重且持續一段時間。
- 頭圍最後受影響,因為蛋白質熱量不足時大腦被優先保護,頭圍落後代表非常嚴重或非常長期。
在小兒心肺的脈絡下,只要看到體重落後合併餵食時喘或流汗、餵食時間拉長、呼吸速率偏快、肝腫大,就要把左向右分流造成的心衰竭放進第一線鑑別。支氣管肺發育不良與囊性纖維化則是慢性肺疾這一側的代表。兒童心衰竭的分類、分齡表現與治療見 2.3。
兩軸交會的快速分流
年齡與症狀型態合併之後的第一順位如下。這張表只負責把方向定下來,確診與治療進入後面各節。
| 主訴 | 年齡窗 | 第一順位考慮 | 立即該做的事 |
| 中央型發紺、給氧無反應 | 出生後數小時至 3 天 | 導管依賴型發紺性心臟病:大動脈轉位、肺動脈閉鎖、嚴重法洛氏四合症、三尖瓣閉鎖 | 四肢血氧與血壓、高氧測試、緊急心臟超音波,同時準備前列腺素 E1 |
| 休克、代謝性酸中毒、股動脈脈搏微弱 | 出生後 1 至 3 天 | 導管依賴型體循環病灶:左心發育不全症候群、重度主動脈瓣狹窄、主動脈窄縮、主動脈弓中斷 | 上下肢血壓差、緊急心臟超音波,同時準備前列腺素 E1 |
| 呼吸窘迫併胸凹與呻吟 | 出生後數分鐘至數小時 | 新生兒暫時性呼吸急促、呼吸窘迫症候群、胎便吸入、氣胸、橫膈疝氣 | 胸部 X 光、血氧、回頭問胎齡與產程 |
| 餵食時喘與流汗、體重不增 | 出生後數天至數週 | 高壓左向右分流造成心衰竭 | 聽雜音與第二心音、觸診肝臟、畫生長曲線、心臟超音波 |
| 呼氣性哮鳴接在鼻炎症狀之後 | 未滿 2 歲,2 至 6 個月為高峰 | 細支氣管炎 | 支持性治療為主,未滿 2 個月與早產兒注意呼吸暫停 |
| 犬吠樣咳嗽併吸氣性喘鳴 | 6 個月至 3 歲 | 哮吼 | 評估安靜時是否仍有喘鳴,給予類固醇 |
| 突發嗆咳後單側哮鳴或呼吸音降低 | 會爬會抓之後,多在 1 至 3 歲 | 異物吸入 | 追問目擊嗆咳史,胸部 X 光加拍吐氣相 |
| 反覆夜咳、運動後喘、季節性發作 | 學齡 | 氣喘 | 肺功能與支氣管擴張劑反應測試 |
| 無症狀收縮期雜音、生長正常 | 2 至 6 歲 | 良性心雜音 | 改變姿勢再聽一次,完全符合良性特徵可觀察 |
| 任何心雜音 | 出生至 28 天 | 結構性心臟病比例偏高 | 安排心臟超音波,不以無症狀作為排除理由 |
| 發燒滿 5 天併結膜充血、唇舌與四肢末端變化 | 多在 5 歲以下 | 川崎病 | 依冠狀動脈風險及早處置,安排心臟超音波 |
還有兩個問題在任何小兒心肺病例都值得補問:產前與周產期病史(母親糖尿病、感染、羊水量、出生窒息)與外觀有沒有症候群特徵。染色體與症候群和特定心臟病的搭配相當固定,這條線索常常比聽診更快指出答案,相關病灶散見於 2.1 與 2.2。
本章地圖
本章依序回答七個問題,串起小兒心臟血管與胸腔疾病的完整範圍。
- 2.1 發紺型先天性心臟病:這個孩子為什麼給氧沒有用?導管依賴的三種型態與三種救法、用肺血流量把 Five T's 分成兩群、法洛氏四合症與大動脈轉位等主要病灶的鑑別、前列腺素 E1 的時機劑量與代價、外科矯正的時序地圖。
- 2.2 左向右分流與非發紺型先天性心臟病:血從左邊漏到右邊,漏多少才會出事?心室中膈缺損、心房中膈缺損、開放性動脈導管、房室中膈缺損與主動脈窄縮的血流動力學與自然病程、觀察與介入的分界、Eisenmenger 症候群,以及感染性心內膜炎預防的現行標準。
- 2.3 小兒心雜音判讀與心臟衰竭:這個雜音要不要做超音波,這個孩子是不是在心衰竭?Levine 分級、五種良性雜音的型態、病理性紅旗與轉診門檻,接著是兒童心衰竭的機轉分類、嬰兒與大孩子不同的表現、四層治療架構與常用藥物的兒科考量。
- 2.4 兒童氣喘與細支氣管炎:反覆的喘要不要當氣喘治療?GINA 對五歲以下的三條診斷條件、六歲以上兒童與成人不同的肺功能判讀、分齡的階梯式治療、急性發作評估,以及細支氣管炎與呼吸道融合病毒的預防。
- 2.5 兒童肺炎與上呼吸道感染:這個年齡的肺炎最可能是什麼病原,要不要住院?年齡別病原、典型與非典型的臨床分辨、檢查做到哪裡就夠、門診與住院的經驗性抗生素、併發症與肋膜積液處置,以及哮吼、急性會厭炎與細菌性氣管炎的分流。
- 2.6 小兒胸腔影像常見徵象快查:這張片子在講心臟還是肺?讀片前要排除的技術條件、心影輪廓的命名徵象、用肺血流量收斂先天性心臟病鑑別、喘鳴兒頸部 X 光的 steeple 與 thumb,以及常見判讀陷阱。
- 2.last 主要參考:本章引用的教科書、國際指引、台灣本土規範與命題範圍。
臨床重點:小兒心肺問題的固定讀法是先問幾歲開始,再問屬於發紺、喘、雜音、生長遲滯的哪一類。出生 3 天內的發紺或休克先當導管依賴型病灶處理;出生數週後的餵食時喘與體重不增先想左向右分流;學齡兒童無症狀的柔和收縮期雜音先想良性雜音。年齡把清單切小,症狀型態決定下一步是心臟超音波、胸部 X 光或臨床追蹤。