核心觀念：兒科聽到心雜音很常見，多數是良性，但新生兒與有紅旗的病童需要較低的轉診門檻。這一節處理兩個轉譯問題。第一個是把「我聽到雜音」翻成「要不要轉診」，判準不是雜音多大聲，而是幾個高特異度的紅旗特徵。第二個是當心臟真的撐不住時，用年齡把病因倒推回來，因為出生第三天的心衰竭與八歲的心衰竭在病因上幾乎沒有交集，治療重心也完全不同。

心雜音分級：Levine scale

Freeman 與 Levine 在 1933 年提出以響度分級收縮期雜音，沿用至今。記錄格式固定寫成分數，例如 3/6，分母寫 6 是為了標明採用六級制。

臨床重點：第四級是整個量表唯一有客觀依據的分水嶺，因為它由觸診定義而不是由聽覺定義。摸得到震顫（thrill）就至少 4/6，摸不到最多 3/6。三級與四級的界線靠手不靠耳朵，這是分級能在不同醫師之間重複的關鍵。

分級只描述響度，不描述病理。響度與血流動力學嚴重度不成正比，這一點在兒科特別容易失分：

• 小的肌肉型心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）左右心室壓力差大、噴流速度高，雜音可以又響又粗；反過來，很大的 VSD 因為兩側壓力已經拉平，雜音反而柔和。缺損愈小雜音愈吵，是 VSD 的經典反直覺。
• 法洛氏四重症（tetralogy of Fallot, TOF）的雜音來自右心室出口阻塞處的血流。發生缺氧發作（hypoxic spell）時右心室出口幾乎完全痙攣關閉，通過的血流變少，雜音變小甚至消失。此時雜音消失代表病情惡化而非好轉。
• 危急型主動脈瓣狹窄（critical aortic stenosis）的新生兒心輸出量極低，跨瓣血流不足以產生大聲雜音，可能只聽到不起眼的收縮期雜音，卻已經在休克邊緣。
• 心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）的雜音不是缺損本身造成的，而是分流量增加後通過肺動脈瓣的相對狹窄音，因此強度通常不超過 3/6。兩心房壓力差本來就小，臨床上不一定每次都聽得到。

描述雜音時，響度只是五個要素之一。真正決定判讀的是另外四項：時相（收縮期、舒張期、連續性）、最大聲位置、傳導方向、音質與隨姿勢動作的變化。只寫「grade 2 systolic murmur」而不寫位置與音質，等於什麼都沒記錄。

良性心雜音：五種常見型態

良性雜音（innocent murmur，亦稱 functional 或 physiologic murmur）指心臟結構與血行動力學都正常，只因血流通過正常構造而產生的聲響。發燒、貧血、甲狀腺功能亢進、運動、焦慮會使心輸出量上升而讓它變明顯，這也是為什麼健兒門診與急性發燒門診「新發現的雜音」多半是良性。

Still's murmur 的精確聲學機轉仍未定論；它是結構正常心臟中的血流聲，不以尋找假腱索作為診斷或追蹤目標。符合完整良性型態且沒有紅旗時，不需為了雜音反覆做超音波。

良性雜音的共同特徵可用七個 S 記憶：Systolic（收縮期）、Soft（柔和）、Short（不佔滿收縮期）、Small（不傳導、範圍侷限）、Single（沒有喀擊音、奔馬律等額外聲音）、Sweet（不粗糙）、Sensitive（隨姿勢與呼吸變化）。頸靜脈嗡音是唯一的例外，它是連續性的，但只要壓迫頸靜脈或躺下就消失，這個動作本身就是診斷。

臨床重點：良性雜音慣例上不超過 2/6，肺動脈血流雜音偶可到 3/6；部分教科書把 Still's murmur 的上限寫到 3/6，各家並不一致。但是只要達到 4/6 就必然摸得到震顫，而震顫一律代表病理性，這條沒有例外。國考作答時採較嚴的口徑：達到或超過 3/6、或呈全收縮期，就不是功能性雜音。

國考陷阱：良性雜音家族裡只有頸靜脈嗡音是坐姿明顯、平躺消失，其餘（Still's murmur、肺動脈血流雜音）都是平躺明顯、站立變小。題目問「哪一種心雜音坐著比躺著明顯」，答案是 venous hum；問「輕壓頸靜脈可使雜音變小」也是它。另一個常考點是良性雜音的第二心音必須正常且隨呼吸生理性分裂，一旦出現固定分裂或單一 S2，立刻跳出良性的範疇。

病理性雜音的紅旗

系統性回顧與轉診研究一致指出，下列特徵會提高結構性心臟病的可能性；單一特徵不能代替完整理學檢查。

以下特徵出現時應視為病理性紅旗：

• 任何舒張期雜音。正常兒童不會有舒張期雜音。
• 連續性雜音，但要先排除頸靜脈嗡音。真正的連續性雜音代表兩個腔室或血管在整個心動週期都存在壓力差，見於開放性動脈導管（patent ductus arteriosus, PDA）、體肺分流術後、主動脈肺動脈側枝血管、破裂的瓦氏竇動脈瘤等。
• 摸得到震顫，等同 4/6 以上。
• 合併發紺、生長遲滯、餵食困難、肝腫大、心搏過速或呼吸急促。
• 股動脈脈搏摸不到、變弱或延遲，或上下肢血壓有差。這是主動脈窄縮（coarctation of the aorta, CoA）的關鍵線索，而 CoA 常常沒有典型雜音。
• 高危背景：唐氏症、透納氏症、努南氏症、威廉氏症、馬凡氏症、DiGeorge 症候群等已知易合併心臟病的症候群，家族有年輕猝死或遺傳性心肌病史，母親孕期糖尿病或特定藥物、酒精暴露，川崎病或風濕熱病史。

臨床重點：新生兒心雜音較難以聽診型態可靠區分良性與病理性。應檢查血氧、股動脈脈搏、灌流與症狀，並優先轉介兒科心臟專業評估；是否需要超音波由臨床風險與可近性決定。

何時轉診心臟科

轉診門檻應該設在「無法確定它是良性」，而不是「確定它是病理性」。實務上依下列順序決策：

1. 有沒有症狀或生長問題？餵食時間過長、餵食時冒汗或喘、體重曲線掉線、運動耐受度變差、暈厥（特別是運動中暈厥）、運動時胸痛、心悸。有就轉診。
2. 理學檢查除了雜音以外還有沒有異常？股動脈脈搏、四肢血壓、第二心音、肝臟大小、發紺、生長曲線。有就轉診。
3. 雜音本身有沒有紅旗？舒張期、全收縮期、連續性、震顫、3/6 以上、粗糙、喀擊音、左上胸骨緣最大聲。有就轉診。
4. 病史有沒有高風險背景？症候群、家族猝死史、川崎病或風濕熱病史。有就轉診。
5. 以上皆無，但聽診型態不符合任何一種典型良性雜音，或病人是新生兒。仍然轉診。

臨床重點：胸部 X 光與心電圖不能用來排除結構性心臟病，也不應成為轉診前的例行門檻。疑似病理性雜音時，以兒科心臟評估與適應症導向的心臟超音波為主。

有幾個病灶特別容易在基層漏掉，值得單獨記住：

• 主動脈窄縮是最難靠聽診抓到的重症先天性心臟病之一，因為它沒有特徵性雜音。動脈導管關閉後才失代償，典型在出生後 7 至 14 天出現餵食差、呼吸急促、灌流不良與代謝性酸中毒，非常容易被當成敗血症。摸股動脈、比較上下肢血壓與灌流是重要床邊檢查；結果正常仍不能完全排除主動脈窄縮。
• ASD 的收縮期肺動脈血流雜音可以長得跟良性肺動脈血流雜音一模一樣，心電圖也可以正常。分辨關鍵是寬且固定的 S2 分裂，不隨呼吸改變。
• 心肌炎與心肌病未必有雜音，而以呼吸急促、腹痛、嘔吐、活動力下降表現，常被當成腸胃炎或肺炎。心搏過速與呼吸急促的程度和發燒不成比例、肝腫大、奔馬律，是三個關鍵線索。

CCHD 血氧篩檢是聽診之外的第二道網。AAP 2025 演算法要求右手與腳都達 95% 以上、差值不超過 3%，未達標者只重測一次；任一處低於 90% 直接視為未通過。台北先驅計畫使用的是 2011 舊版，不能把其重測流程直接當成現行演算法。正常篩檢不能排除主動脈窄縮與左向右分流，仍須檢查股動脈脈搏與整體灌流。

兒童心臟衰竭：先分機轉，再看年齡

兒童心衰竭先按容量負荷、壓力負荷與心肌功能不良分型，三者的治療方向不同：

• 容量負荷型（過度循環）：大量左向右分流使肺循環血流遠超過體循環，心室收縮功能其實正常甚至呈高動力。代表是大型 VSD、大型 PDA、房室中隔缺損、動脈幹。治療核心是減少分流與矯正病灶。
• 壓力負荷型（阻塞）：心室出口或大血管受阻。代表是危急型主動脈瓣狹窄、主動脈窄縮、主動脈弓中斷、危急型肺動脈瓣狹窄。治療核心是解除阻塞，導管依賴者先用前列腺素 E1 撐住動脈導管。
• 心肌功能型（幫浦衰竭）：擴張型心肌病、心肌炎、心律不整引起的心肌病變、代謝或粒線體疾病、蒽環類化療心毒性、左冠狀動脈起源於肺動脈。這一類才是成人式神經荷爾蒙治療真正對得上的族群。

年齡是最有效的病因篩子。發病時間點反映的是胎兒循環轉換的時程：動脈導管在出生後數天內關閉，肺血管阻力在數週內下降，兩條曲線決定了哪一種病灶在哪一週爆發。

臨床重點：面對「出生後第幾天開始喘」的題目，先問兩件事。第三到十四天發病、灌流差、脈搏弱、代謝性酸中毒，往導管依賴型阻塞病灶想，處置是前列腺素 E1 而不是大量輸液。四到八週發病、體重不增、餵食冒汗、肝腫大、雜音明顯，往大量左向右分流想，處置是利尿劑、熱量補充與安排手術時機。

國考陷阱：新生兒期的心衰竭不一定來自心臟。第一天發病時，窒息、敗血症、低血糖、低血鈣造成的心肌功能不良與結構性心臟病同樣常見，先天性心臟病並非唯一答案。反過來，大型左向右分流不會在出生第一天造成心衰竭，因為此時肺血管阻力還高，分流量不足。

急性風濕熱在已開發地區隨鏈球菌咽炎診治普及而大幅減少，但風濕性心臟病仍是全球兒童後天性心臟病的重要死因，考題常以「學齡兒童近期咽喉炎後出現新的心雜音、發燒、多發性遊走性關節炎」的形式出現。心肌炎與心肌病的完整內容不在本節展開，此處只需掌握兩點：它們是幼兒期之後心衰竭的主力病因，而且常以非心臟症狀（腹痛、嘔吐、倦怠）掩護。

臨床表現：嬰兒與大孩子講不同的語言

兒童不會說「我會喘」。年齡愈小，心衰竭愈以餵食與生長的形式表現。

臨床重點：餵食就是嬰兒的運動測試。單餐餵食時間超過 30 至 40 分鐘、餵到一半停下來喘或冒汗、奶量減少而體重不增，這一組合的診斷價值高於任何單一理學徵象。相對地，成人熟悉的頸靜脈怒張與下肢水腫在嬰兒既不敏感也不好判讀，肝腫大才是嬰兒最可靠的體液過多徵象。

嚴重度分級沿用 Ross 分類。它把 NYHA 的架構搬到嬰幼兒身上，改用餵食與呼吸取代活動耐受度；Ross 在 2012 年另提出依年齡分層的修訂版，並納入超音波、運動測試與利鈉肽。實務與考試上，六歲以下用改良式 Ross，六歲以上直接用 NYHA。

生物標記方面，NT-proBNP 已是兒童心衰竭診斷、療效追蹤與風險分層的常用指標，也有研究把改良式 Ross 分數與 NT-proBNP 併用以提高診斷準確度。但兒童的年齡別參考值變異大，新生兒期本來就偏高並在數週內快速下降，單一數值不能脫離年齡與臨床脈絡判讀。

治療原則：四層架構

順序不能顛倒：

1. 處理病因。導管依賴病灶給前列腺素 E1；心律不整引起的心肌病變先把心律轉回來；大量左向右分流的最終解答是手術或導管關閉；貧血、甲狀腺功能亢進、敗血症、高血壓等心外因素要一併矯正。
2. 移除誘因。感染、發燒、貧血、心律不整、電解質異常、服藥順從性不佳。
3. 減輕鬱血。以利尿劑為主，急性期加上前負荷與後負荷調控。
4. 支持與保護心肌。神經荷爾蒙阻斷，適用族群主要是體循環左心室收縮功能不良者。

嬰兒還有第五個支柱：營養。心衰竭同時提高代謝需求並限制進食量，應由兒童心臟與營養團隊依生長曲線、液體限制、腎功能及餵食耐受度設定熱量密度；少量多餐或鼻胃管可降低吸吮負荷。持續生長不良也是重新評估分流關閉或外科時機的重要訊號。

常用藥物與兒科考量

兒童心衰竭的藥物選擇必須先辨認解剖與體循環心室。以下只列角色與證據邊界；個別劑量依年齡、體重、腎功能、仿單與專科流程滴定。

臨床重點：兒科最容易被誤用的，是把成人 HFrEF 那一套原封不動套在嬰兒身上。大量左向右分流造成的心衰竭，心室收縮功能是好的，主角是利尿劑、熱量補充與手術時機，不是神經荷爾蒙阻斷。國際指引把左向右分流造成的心衰竭與心肌功能不良分開處理，2025 年 ISHLT 兒童心衰竭指引更新版更明確把左向右分流排除在適用範圍之外。

兒科的證據等級要老實面對

三個關鍵試驗都沒有複製成人的成功，這是理解兒科心衰竭用藥限制的核心：

• 乙型阻斷劑：Shaddy 等人 2007 年發表於 JAMA 的兒童 carvedilol 隨機對照試驗，未能證明 carvedilol 優於安慰劑。次族群分析顯示體循環為左心室者有改善趨勢，體循環為右心室者反而有惡化趨勢。目前的實務立場是，對雙心室循環且體循環左心室收縮功能不良的兒童使用乙型阻斷劑仍屬合理，但證據等級不高。
• ACE 抑制劑用於單心室嬰兒：Pediatric Heart Network 於 2010 年發表在 Circulation 的 Infant Single Ventricle Trial，230 名單心室嬰兒隨機接受 enalapril 或安慰劑，主要終點十四個月大時的體重年齡 z 分數沒有差異，Ross 分級也沒有差異。單心室生理不能直接套用成人降低後負荷的邏輯。
• ARNI：PANORAMA-HF 於 2024 年發表在 Circulation，375 名一個月至十八歲、體循環左心室收縮功能不良的兒童隨機接受 sacubitril/valsartan 或 enalapril，主要的全域排序終點兩組沒有顯著差異，但兩組在 52 週都有臨床上有意義的改善。

臨床重點：兒童心衰竭族群包含體循環左心室、體循環右心室、單心室與各種先天性心臟病，不能把成人 HFrEF 試驗整套外推。2025 年 ISHLT 更新已取代 2014 年版，但許多慢性用藥仍依低確定性兒科證據，且指引明確不適用於左向右分流造成的心衰竭。

急性失代償與常見陷阱

急性期以恢復組織灌流為目標：依「濕或乾、暖或冷」的血行狀態使用靜脈利尿劑、血管活性藥或正性肌力藥；劑量由兒童重症與心衰竭團隊依監測滴定。必要時進入機械循環支持（ECMO 或心室輔助裝置）並評估移植。反覆需要正性肌力藥物、無法脫離者，應及早轉介移植中心。

• 急性失代償期不要起始或加量乙型阻斷劑，這是兒科與成人共通但常被忽略的原則。
• ACE 抑制劑在未矯正的嚴重左心室出口阻塞屬於禁忌，例如主動脈窄縮與重度主動脈瓣狹窄。降低後負荷無助於跨越固定阻塞，只會犧牲灌流壓。雙側腎動脈狹窄與孕期同樣禁用。
• 不要對大量左向右分流的嬰兒常規給高濃度氧。氧氣是肺血管擴張劑，會進一步降低肺血管阻力、加大左向右分流並惡化肺充血。這與發紺型病灶的處置直覺正好相反。
• 過度利尿有代價。血管內容積耗竭會進一步活化神經荷爾蒙軸並惡化腎功能，利尿劑劑量應隨鬱血改善往下調整，不是固定不動。
• Digoxin 需選擇性使用。單心室第一階段手術後的觀察性研究看到出院處方與較低階段間死亡率相關，但不能推論因果；是否使用取決於心室功能、節律、腎功能、血鉀與中心照護策略。

快查：門診遇到心雜音的判讀順序

國考陷阱：良性雜音的題型高度重複，反覆考同一組事實。良性雜音一定是收縮期（頸靜脈嗡音除外）、強度低、隨姿勢與呼吸改變、第二心音正常、心電圖正常。任何選項出現「全收縮期」「第四級」「舒張期」「合併震顫」「S2 固定分裂」，就是要選的那個錯誤答案。