小兒腫瘤的手術順序由年齡、原發部位、分期與生物學共同決定。看到腫塊先保留完整分期資訊與可治癒的切除面,避免任意切開造成 tumor spill 或破壞後續重建。
腹部與薦尾部常考腫瘤
| 腫瘤 | 高提示線索 | 初始分期與腫瘤標誌 | 外科核心 |
| Wilms tumor | 學齡前、無痛腹部腫塊、腎臟來源 | 腹部 CT/MRI、胸部 CT;評估雙側與靜脈瘤栓 | 依合作組織路徑,完整切除並取區域淋巴結,避免破裂 |
| Neuroblastoma | 腎上腺/交感鏈、可越過中線、鈣化;疼痛、眼眶瘀青 | 尿 VMA/HVA、MIBG、骨髓與腫瘤生物學 | 依 INRG risk 與 image-defined risk factors 決定先切或先化療 |
| Hepatoblastoma | 多在 5 歲前、肝腫塊、AFP 明顯升高 | 肝 MRI/CT、胸部 CT、AFP、PRETEXT | cisplatin-based 化療後完整肝切除;不可切除者評估移植 |
| Sacrococcygeal teratoma | 新生兒外露薦尾腫塊,或幼兒骨盆腔壓迫 | MRI/超音波、AFP 依年齡解讀 | 完整切除腫瘤與尾骨,避免破裂並長期看 AFP 與局部復發 |
Wilms tumor 影像多見腎內腫塊,可推擠而少包繞血管。北美 COG 路徑對可切除單側病灶通常先 radical nephrectomy,術中檢查對側腎、完整移除腫瘤與輸尿管,並系統性取區域淋巴結;單靠外觀判斷淋巴結不足。術前任意 biopsy 或腫瘤破裂會影響分期與放療範圍。雙側腫瘤、solitary kidney、廣泛瘤栓或切除將造成重大傷害時,常先化療並規劃 nephron-sparing surgery。歐洲 SIOP 常採術前化療,考題若指定 protocol,手術順序要跟著題幹。
neuroblastoma 可沿交感神經鏈生長,常包繞大血管並穿過神經孔;腎上腺腫塊伴鈣化、尿 catecholamine metabolite 上升與 MIBG uptake 很有提示性。確診要取得足量組織評估組織學、MYCN 與其他生物學特徵,再結合年齡、INRG stage 與轉移決定風險。低風險局部病灶可觀察或手術;高風險通常先誘導化療,腫瘤縮小後再切除。若 image-defined risk factor 顯示包繞腹腔動脈、腸繫膜血管、腎蒂或神經孔內延伸,強求肉眼全切可能造成腎、腸道、脊髓與重要神經傷害,外科目標要服從整體存活與功能。
hepatoblastoma 常由肝腫大或腹部腫塊發現,AFP 需按年齡解讀,治療中連續下降可反映反應。PRETEXT 依治療前受累肝區與 annotation factors 規劃切除性;多數病人接受 cisplatin-based 化療後肝切除。腫瘤無法以安全切緣保留足夠肝臟、主要血管受累或 multifocal PRETEXT IV 時,應及早由移植中心評估,避免反覆不完整切除耗掉移植機會。肺是常見轉移處,肺病灶對化療反應及能否清除會影響移植決策。
sacrococcygeal teratoma(SCT)依 Altman 分型描述體外與骨盆內比例。巨大高血流胎兒病灶可造成心衰竭、水腫與早產;新生兒手術需準備大量失血與低體溫。切除時連同 coccyx 移除可降低復發。幼兒才出現的骨盆腔 SCT、solid component 增加或 AFP 超出年齡正常下降曲線,惡性風險較高;術後以理學檢查、影像與年齡校正 AFP 長期監測。
小兒頸部腫塊
頸部腫塊先分感染、先天囊腫與腫瘤。壓迫氣道、快速變大、固定硬塊、鎖骨上位置、夜間症狀或持續淋巴結腫大需加速影像與組織診斷。超音波是多數囊性病灶第一線,深頸部、氣道關係或跨空間病灶再用 MRI/CT。
thyroglossal duct cyst 多在正中,吞嚥或伸舌時向上移動。術前超音波確認頸部正常甲狀腺組織;感染急性期先控制,之後做 Sistrunk procedure,連囊腫、舌骨中央段與通往舌根的 tract 一併切除,單純剝囊容易復發。branchial cleft anomaly 多在外側,第二裂囊腫常位於胸鎖乳突肌前緣;反覆感染後在非急性期完整切除,術前了解頸動脈、咽部與顏面神經關係。dermoid/epidermoid cyst 常為緩慢、無痛、表淺中線腫塊,完整切除即可。
血管腫瘤與血管畸形
ISSVA 2025 分類先把 vascular tumor 與 vascular malformation 分開。infantile hemangioma 常在出生後數週出現,經快速增生期後逐年退化;多數可觀察。威脅視力/氣道、心衰竭、潰瘍疼痛、功能或永久外觀傷害者,由專業團隊評估 oral propranolol,治療前注意心率、血壓、進食與低血糖風險。
vascular malformation 出生即存在,會隨兒童成長,依血流分 low-flow 的 venous/lymphatic malformation 與 high-flow arteriovenous malformation。Doppler ultrasound 先看流速,MRI 描繪範圍;高流量病灶加 MRA/angiography 規劃治療。venous malformation 常以硬化治療,lymphatic malformation 可硬化、手術或合併治療,AVM 多需栓塞與手術的階段策略。治療目標是控制疼痛、出血、感染、凝血異常與功能,而非追求影像完全消失。
國考重點:Wilms tumor 要取淋巴結並避免 tumor spill;neuroblastoma 要看尿 VMA/HVA、MIBG 與 IDRF;SCT 切除必須連 coccyx。會自然退化的 infantile hemangioma 與隨身體成長的 vascular malformation,病程及治療邏輯不同。
本節主要依據
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