新生兒腹壁缺損先保溫、減壓、覆蓋與評估灌流,再決定關閉方式;腹股溝疝氣則先辨認嵌頓與缺血,處理重點是仍開放的鞘狀突。
臍膨出與腹裂
產前超音波常已發現腹壁缺損。出生後應立即避免熱量與水分散失:把暴露腸道或完整囊膜放入溫暖、無菌透明塑膠袋,維持中立位置而不扭轉腸系膜;放置口胃管減壓、建立靜脈通路、補液、監測尿量與酸鹼,並在污染或囊膜破裂時給抗菌治療。腸道發紫、灌流不良、腹脹加劇或乳酸升高,都要排除腸繫膜扭轉與腹腔壓力過高。
| 特徵 | 臍膨出(omphalocele) | 腹裂(gastroschisis) |
| 缺損位置 | 臍環正中,臍帶附著囊膜 | 通常在臍右側 |
| 覆蓋 | 羊膜與腹膜形成囊膜 | 無囊膜,腸道直接暴露 |
| 常見內容 | 腸道,可含肝臟 | 以腸道為主 |
| 合併異常 | 心臟、染色體、Beckwith-Wiedemann syndrome、肺發育不全 | 腸閉鎖、壞死、穿孔;腸外畸形較少 |
| 手術思考 | 先完成全身畸形評估,再看囊膜大小與腹腔容量 | 先確認腸道灌流與 simple/complex 型,再選直接關閉或 silo |
腹裂可分 simple 與 complex;合併閉鎖、穿孔、壞死或 volvulus 為 complex gastroschisis,住院、全靜脈營養與併發症通常較多。若腸道可在不影響通氣、下腔靜脈回流、腎灌流的情況下復位,可做 primary closure;腹腔容量不足、腸水腫明顯或復位後壓力過高,採 preformed silo 分期縮納。關閉後持續觀察尿量、呼吸器壓力、下肢灌流、乳酸與腹部張力。腸蠕動恢復常需時日,胃管量下降後再逐步腸道餵食;長期重點是餵食耐受、膽汁鬱積與 complex 型可能的短腸問題。
臍膨出須保護囊膜完整,同時做心臟超音波、染色體與其他系統評估。小型缺損可一期關閉;giant omphalocele 含肝且腹腔容量小,強行關閉會造成呼吸衰竭與腹腔室症候群,可採 staged reduction、分期重建或先讓囊膜上皮化後延遲修補。囊膜破裂、感染或內臟灌流受損會改變優先順序。處置速度由全身生理、囊膜完整性與腹腔容量共同決定。
腹裂胎兒常為早產或生長較小,出生後腸道因羊水暴露而厚、短、蠕動差;這種外觀本身不表示全部壞死。先看顏色、腸繫膜搏動、溫暖後反應及有無閉鎖/穿孔,再決定是否切除。臍膨出若合併 Beckwith-Wiedemann spectrum,出生後要密集監測低血糖;巨大缺損也常伴肺發育不全,呼吸風險可能主導關閉時機。
小兒腹股溝疝氣
小兒間接型腹股溝疝氣源自鞘狀突未閉,早產兒、低出生體重兒較常見。典型表現是哭鬧或用力時腹股溝、陰囊或大陰唇出現可復性腫塊。診斷多靠病史與理學檢查;不典型腫塊才用超音波區分淋巴結、睪丸、卵巢、精索水腫或其他病灶。確認疝氣後通常安排手術結紮疝囊,因為鞘狀突不會靠藥物關閉,嬰兒的嵌頓風險尤其高。
嵌頓時可見持續疼痛、哭鬧、嘔吐與不可復位腫塊。沒有腹膜炎、休克、皮膚變色或明顯絞窄時,可先鎮痛、抬高骨盆並由有經驗者輕柔徒手復位;成功後短期內完成修補,並觀察腸道與睪丸/卵巢灌流。復位失敗、腹膜炎、全身不穩或疑缺血則立即手術。女嬰疝囊可能含卵巢或輸卵管,固定且不可復位的卵巢需緊急評估扭轉風險。
對側存在 patent processus vaginalis 不代表一定會形成臨床疝氣。是否探查對側需依年齡、早產、原發側別、手術方式與家庭偏好決定;不能把腹腔鏡看見的每個小開口都當成必須修補的疾病。
陰囊水腫與臍疝氣
communicating hydrocele 與腹腔相通,大小可隨日夜、哭鬧或平躺變化;non-communicating hydrocele 為鞘膜腔殘留液體,通常張力穩定。多數嬰兒型水腫可先觀察至少出生後 12 個月,很多會隨鞘狀突關閉而消退。合併明確腹股溝疝氣、睪丸病變、張力持續增加,或追蹤後仍持續者安排手術。手術為結紮開放鞘狀突;硬化劑可能傷害輸精管及復發,不用於兒童標準治療。
臍疝氣是臍環筋膜延遲閉合,柔軟、可復位且自然閉合率高。無症狀幼兒以觀察為主;疼痛、嵌頓、絞窄、皮膚破損,或學齡前後仍有明顯缺損者再修補。臍膨出有囊膜與內臟合併畸形風險,臍疝氣則是出生後由皮膚覆蓋的小缺損,兩者不應混淆。
臍部持續滲出還要分辨 urachal remnant 與 omphalomesenteric duct remnant。清亮尿液樣分泌物提示 patent urachus,糞性或腸液樣分泌物提示 patent omphalomesenteric duct;臍部息肉也可能是殘留腸黏膜。以超音波追蹤通道及其與膀胱或腸道關係,感染先控制,持續開放或有症狀者完整切除並處理相連器官。
發紅滲膿並伴全身不穩時則依 omphalitis 與新生兒敗血症處理,需要全身評估、培養與抗菌治療,臍部局部燒灼不足以控制感染。
國考重點:腹裂無囊膜且多在臍右側;臍膨出有囊膜並須找心臟、染色體與過度生長症候群。腹壁關閉後若呼吸器壓力升高、少尿、下肢灌流差,要立刻想到腹腔壓力過高。
本節主要依據
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- 98-2-醫學五 Q49 腹裂 (gastroschisis) 最常見的合併異常是 :…
- 115-1-醫學五 Q50 關於兒童腹股溝疝氣之敘述,下列何者最適當?…