急診來了一位嘴唇腫起來的病人。這個場景每天都在發生，而處置的分歧點在最初三十秒：身上有沒有膨疹、癢不癢、用過什麼藥、以前有沒有一樣的發作。答對這幾題，接下來是給抗組織胺回家，還是打腎上腺素、備氣道、驗 C4，會走向完全不同的兩條路。蕁麻疹與血管性水腫在國考的考法也一樣，題幹很少直接問診斷，而是把「六週」「不癢」「抗組織胺無效」「家族史」這些字埋在敘述裡，看你會不會分岔。

一分鐘定位：三個名詞的關係

膨疹（wheal）、血管性水腫（angioedema）與全身性過敏反應（anaphylaxis）可以同時出現，但不是把同一機轉依深度排列就能解釋。膨疹與多數急性血管性水腫常由肥大細胞介質驅動；血管性水腫也可能由緩激肽引起。全身性過敏反應則是快速進展、可能危及生命的多系統反應，且可以完全沒有皮膚症狀。

• 膨疹是表淺真皮的水腫，看得到、摸得到、非常癢，來去很快。
• 血管性水腫是深層真皮與皮下或黏膜下的水腫，腫脹範圍大，脹痛多於癢，消退慢。
• 全身性過敏反應須看呼吸、循環及嚴重腸胃道受犯，不能只由皮膚病灶深度推論。

蕁麻疹的正式定義是「以膨疹、血管性水腫，或兩者同時出現」為表現的肥大細胞驅動疾病。也就是說，只有膨疹算蕁麻疹，膨疹加水腫也算，而單獨的血管性水腫不一定是蕁麻疹，這正是本節最重要的分岔點。

膨疹與血管性水腫的臨床定義

血管性水腫的癢感之所以少，是因為受犯的深層組織裡肥大細胞數量與感覺神經末梢分布都比表淺真皮少。同樣一批介質，在淺層是癢，在深層就變成脹痛。

紅旗：「單一病灶超過 24 小時不退」是整節最重要的一句話。真正的蕁麻疹膨疹來去如風，位置每天都在換。如果同一顆病灶賴著不走、按壓不完全退色、退掉後留下紫斑或褐色色素，或病人形容的是燒灼痛而非癢，就要往蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）想並安排皮膚切片。

急性與慢性：以六週分界

分界的關鍵在於「反覆發作的整段病程」，不是單一病灶的長度，也不是單次發作的長度。同一個病人因為每次接觸同一種明確過敏原而反覆出現急性發作，每一次都是獨立的急性蕁麻疹，不因為發作了很多次就變成慢性。這是考題最愛設的陷阱。

慢性蕁麻疹再分兩類，兩類可以並存於同一位病人：

病生理：肥大細胞去顆粒是共同終點

皮膚的肥大細胞可以想成埋在真皮血管周圍、裝滿現成介質的倉庫。倉庫一旦被打開，儲存在顆粒裡的組織胺立刻釋放，作用在血管內皮與感覺神經的 H1 接受器上，同時做三件事：小血管擴張（紅斑）、通透性增加使血漿滲入組織（腫脹）、興奮感覺神經末梢（癢）。這三件事湊在一起，就是一顆膨疹。

同一次去顆粒還會釋放血小板活化因子（platelet-activating factor, PAF）與新合成的半胱胺醯白三烯（cysteinyl leukotrienes），這些介質不走 H1 路徑。這解釋了一個常見的臨床現象：抗組織胺可以壓下大部分症狀，但總有一群病人吃到最高劑量仍然控制不住，因為擋住的只是其中一條路。

真正決定治療反應的是「倉庫是被誰打開的」。

臨床重點：非免疫路徑不是過敏，第一次使用就可能發作，也不會有致敏期。NSAID 與 aspirin 在慢性蕁麻疹病人身上多半扮演「加重因子」而非「過敏原」，換另一種化學結構不同的 NSAID 通常還是會發作，這與真正的藥物過敏處理方式完全不同。

第二 b 型自體免疫的臨床意義在治療端。這群病人的檢驗常呈現總 IgE 偏低、嗜酸性球與嗜鹼性球偏低，對 omalizumab 的反應較差、較慢，反而對 ciclosporin 反應較好。臨床上不必為了分型而做完整免疫學檢查，但看到「總 IgE 很低加上嗜鹼性球很低」時，可以先在心裡調低對 omalizumab 的期待。

誘發與加重因子

急性蕁麻疹要認真找外因，慢性蕁麻疹要認真找加重因子，兩者的病史方向不同。

• 感染是兒童急性蕁麻疹最常見的原因，上呼吸道與腸胃道病毒感染尤其常見。病灶常伴隨發燒與感染症狀，隨感染緩解而消退。
• 藥物以 β-lactam 抗生素、NSAID 與 aspirin 為大宗。要區分是真過敏（IgE 媒介）還是非免疫加重，關鍵在時序、劑量相關性與跨結構是否一致。
• 食物在成人急性蕁麻疹的角色被高估。真正的食物過敏發作快、時序明確、可重複再現；沒有這些特徵時不需要做食物過敏原篩檢。
• 慢性蕁麻疹的常見加重因子包括壓力、睡眠不足、酒精、發燒性感染、NSAID 與過熱。這些不是病因，但會讓已經敏感的肥大細胞更容易被打開。

慢性誘發性蕁麻疹的分型與誘發測試是高頻考點，每一型的誘發方式與病灶特徵要對得上。

臨床重點：延遲壓力型與其他型別的節奏完全不同。其他誘發型是刺激後幾分鐘就發作、一小時內消退；延遲壓力型要等數小時才出現，而且以深部脹痛為主。病人常因為間隔太久而完全連不起因果關係，需要靠病史主動追問久坐、背包帶、緊身衣物。

診斷：檢查要少而準

慢性蕁麻疹的診斷是臨床診斷。指引反覆強調的一句話是，廣泛的常規檢驗不會改善照護結果，也不符合成本效益。

慢性自發性蕁麻疹的基本檢查以全血球計數含分類，以及 C 反應蛋白或紅血球沉降速率為主。專科評估可依表型加驗總 IgE、抗甲狀腺過氧化酶抗體或甲狀腺功能，作為自體免疫關聯與治療反應線索；其餘檢查由病史與理學檢查導向。

明確不建議的做法包括：不做大範圍過敏原篩檢、不做無病史依據的食物排除飲食、不對所有病人做感染或惡性腫瘤的地毯式搜索。這些不但沒有診斷價值，還會讓病人陷入無止盡的飲食限制。

需要跳出常規、加做檢查的時機有三個：

1. 單一病灶持續超過 24 小時、按壓不完全退色、消退後留下紫斑或色素沉著、以燒灼痛為主，或合併發燒、關節痛、體重下降等全身症狀，要做皮膚切片排除蕁麻疹性血管炎。
2. 只有血管性水腫、從來沒有膨疹，且病程或家族史提示緩激肽媒介時，同時驗 C4、C1 酯酶抑制物抗原量與功能；必要時加 C1q。曾用抗組織胺無效可支持判斷，但不能等待治療反應才處理氣道。
3. 病史指向特定物理誘因時，做對應的誘發測試確認分型。

蕁麻疹與蕁麻疹性血管炎的床邊鑑別，靠的是病灶行為而不是外觀。

疾病活動度與控制程度用兩個量表追蹤。UAS7 是病人連續七天自評膨疹數量與搔癢程度，每項每日 0 到 3 分，總分 0 到 42 分，分數愈高愈嚴重。UCT 是四題的控制程度問卷，總分 0 到 16 分，12 分以上代表控制良好。這兩個工具的價值在於把「還是會癢」量化成可以決定要不要換階的數字。

治療階梯

治療目標是讓病人不再受膨疹與血管性水腫影響。2026 國際指引保留第二代 H1 抗組織胺起始與最高四倍劑量加量，也將 omalizumab、dupilumab 與 remibrutinib 納入後續選項；不再適合背成永遠固定的四階。症狀控制、反應速度、核准適應症、共病、給藥偏好、費用與可近性都會影響選擇，並應每 3 至 6 個月重新評估是否仍需原治療。

考點重點：第二代抗組織胺可加到核准標準劑量的 4 倍，不只加倍。慢性蕁麻疹不以全身性類固醇或 ciclosporin 起手；前者只適合急性惡化時的短期救援，後者保留給專科治療的難治型病人。

幾個容易被考、也容易在臨床做錯的細節：

• 第一代抗組織胺不建議作為常規治療。鎮靜、抗膽鹼副作用，以及對睡眠結構與認知功能的影響，使安全性劣於第二代；只有無法取得第二代藥物等少數情況才考慮。
• 加量時要加同一種藥。指引的邏輯是提高單一藥物的血中濃度以達到足夠的接受器佔據率，不是靠疊加不同機轉的藥物。
• 全身性類固醇只考慮用於急性蕁麻疹或慢性蕁麻疹急性惡化的短期救援，療程最長不超過 10 天；不宜長期使用，因為不能改變病程，還會累積高血壓、骨質疏鬆與免疫抑制等傷害。
• omalizumab 的反應時間比想像中慢，完全反應的中位時間約 8 到 10 週，部分病人要到 4 到 6 個月才出現反應。判定治療失敗前必須給足時間，太早換藥是常見錯誤。
• ciclosporin 屬仿單外使用，文獻採用的劑量範圍不一致，低劑量方案約 1 到 3 mg/kg/day，較積極的方案用到 3.5 到 5 mg/kg/day 分兩次。使用期間必須規則追蹤血壓與腎功能。
• 白三烯受體拮抗劑作為加成治療的證據薄弱且結果不一致，可在特定病人試用，但不是階梯上的固定一階。
• dupilumab 阻斷 IL-4 受體 α，remibrutinib 是口服 BTK 抑制劑，兩者已有第三期試驗與核准適應症。remibrutinib 使用前要評估出血風險與抗血栓藥物，手術前後需依出血風險暫停 3 至 7 天，並留意 CYP3A 交互作用及避免活性疫苗。新題目可能直接考這些定位，不能再只背成「試驗中新藥」。

懷孕與哺乳沿用同一套階梯，只是每一階都更保守。安全性資料最完整的第二代抗組織胺是 loratadine 與 cetirizine，desloratadine 與 fexofenadine 亦有支持資料；加量在孕婦身上缺乏安全性研究，需個案權衡。omalizumab 在孕期有使用經驗但需逐案評估效益風險。ciclosporin 原則上避免，全身性類固醇僅用於惡化期並採最低有效劑量。第一代抗組織胺在哺乳期可能造成嬰兒躁動與嗜睡，應避免。

急性蕁麻疹的處置相對單純：移除可疑誘因、給予第二代抗組織胺、必要時短期口服類固醇。真正要留意的是有沒有跨過全身性過敏反應的門檻，一旦有呼吸道或循環受犯，處置就完全改變。

血管性水腫：先分組織胺還是緩激肽

看到單獨的血管性水腫，先評估氣道、呼吸與循環；在不延誤急救的前提下，再分成肥大細胞或緩激肽媒介。分錯類會讓病人反覆接受效益低的過敏用藥，延誤氣道與專一治療。

臨床重點：不癢、沒有膨疹、起病較慢、反覆發作，以及過去對抗組織胺或類固醇反應差，都支持緩激肽媒介；但單一特徵不能確診。急診最重要的是不要因反覆追加效益低的過敏用藥而延誤氣道處置。

ACE 抑制劑引起的血管性水腫

發生率約在 0.1% 到 0.7% 之間，因為使用人數龐大，實際上是急診血管性水腫的重要來源。機轉是 ACE 被抑制後緩激肽無法被代謝而堆積，使血管通透性增加。

• 好發部位是臉部、口唇、舌與咽喉，且多為不對稱腫脹。約兩成的發作侵犯喉部與上呼吸道而具生命威脅。
• 時序是最大的診斷陷阱。多數在開始用藥的第一個月內、約三分之二在 90 天內發作，但首次發作可以遠在用藥數年之後，最長曾有用藥十年後才首次發作的報告。因此「已經吃很久了不可能是它」是錯誤推論。
• 已知風險因子包括非裔族群、吸菸、女性、年長、心衰竭與既往藥物過敏史。
• 處置核心是立即停用 ACE 抑制劑並保護氣道，之後永久避免同類藥。單次發作多在數日內緩解，但停藥後仍可能復發；一項長期追蹤中約 46％ 曾再發，多數首次復發在 1 個月內。出院衛教須交代數週到數月內仍要警覺口舌或喉部再腫。
• ARB 的血管性水腫風險明顯低於 ACE 抑制劑，但不是零。若有明確適應症，可在充分說明復發風險後個別決定，並教導病人辨識警訊。
• icatibant、C1 酯酶抑制物濃縮劑與 tranexamic acid 都有病例報告支持，但整體證據不一致，統合分析未能顯示 icatibant 優於安慰劑，均屬仿單外使用。新鮮冷凍血漿含有補體成分，急性發作期反而可能加重，不建議作為常規。
• 其他會造成緩激肽媒介血管性水腫的藥物包括 sacubitril/valsartan（約 0.5%）、DPP-4 抑制劑（與 ACE 抑制劑併用時風險上升）與組織纖溶酶原活化劑。

遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema, HAE）

這是國考在血管性水腫段落常考的疾病，重點是怎麼認出來，以及為何標準過敏用藥效益很低。

• 體染色體顯性遺傳，但約 20% 到 25% 的病人是新生突變，沒有家族史不能排除診斷。
• 臨床特徵：反覆、自限、不癢、沒有膨疹的腫脹，好發於四肢、顏面、生殖器、腸道與喉部。腹部發作表現為劇烈腹絞痛合併嘔吐，影像可見腸壁水腫與腹水，是誤送開刀房的經典原因。部分病人在腫脹前出現邊緣性紅斑這種前驅疹，注意它不是膨疹，不癢。
• 喉部發作可造成窒息死亡，是本病最主要的死因。
• 已知誘發因子包括外傷、手術與牙科處置、上呼吸消化道的機械刺激與情緒壓力。因此侵入性處置前需要短期預防。
• 使用 ACE 抑制劑期間發生血管性水腫時仍要重建病史；若有童年或青年期發作、家族史、反覆腹痛，或停藥後持續復發，再檢驗 HAE，不能只歸咎於藥物。

懷疑 HAE 時，同時檢驗 C4、C1 酯酶抑制物（C1-INH）的抗原濃度與功能；不要只用單次 C4 篩檢，因為發作間期仍可能正常。異常結果應在不同檢體重複確認；疑似後天性缺乏時加驗 C1q。

C1q 是分辨遺傳性與後天性的關鍵。HAE 的 C1q 幾乎都正常，而後天性缺乏約有 75% 的病人 C1q 偏低，後者常伴隨淋巴增生性疾病或自體免疫疾病，發病年齡通常較晚且無家族史。C1-INH 正常型的 HAE 四項檢驗都正常，只能靠家族史、臨床表現與基因檢測診斷，是最容易漏掉的一型。

治療原則分三塊：

• 急性發作：第一線為 C1 酯酶抑制物濃縮劑、icatibant（緩激肽 B2 受體拮抗劑）與 ecallantide（血漿激肽釋放酶抑制劑）。愈早治療效果愈好。第一線藥物取得不易時才考慮新鮮冷凍血漿。抗纖溶劑與雄性素不用於急性發作。所有侵犯或可能侵犯上呼吸道的發作一律必須治療，不能觀察。
• 短期預防：侵入性處置前以靜脈輸注血漿來源 C1 酯酶抑制物為首選。
• 長期預防：第一線為血漿來源 C1 酯酶抑制物、lanadelumab（皮下注射的單株抗體）與 berotralstat（口服血漿激肽釋放酶抑制劑）。減效雄性素如 danazol 因男性化等副作用退居二線，tranexamic acid 資料不足，僅在前述藥物不可得時使用。
• 所有病人都應備有足夠治療至少兩次發作的急救藥物並隨身攜帶，且受過自我注射訓練。來自 HAE 家庭的孩子與所有患者子女都應接受檢驗。

全身性過敏反應：皮膚科角度的判讀與第一線處置

蕁麻疹病人裡真正致命的少數，是跨過全身性過敏反應門檻的那一群。皮膚科角度要掌握的是「什麼時候要停止當皮膚病處理」，完整的急救流程、氣道管理與後續轉診見第 16 章。

2020 年世界過敏組織（WAO）的臨床診斷準則收斂成兩條，符合任一條即成立：

1. 急性發作（數分鐘至數小時）且同時侵犯皮膚、黏膜或兩者，並合併下列至少一項：呼吸道受損（呼吸困難、喘鳴、哮鳴、尖峰吐氣流速下降、低血氧）、血壓下降或終末器官功能障礙（肌張力低下、暈厥、失禁）、嚴重腸胃道症狀（劇烈絞痛、反覆嘔吐）。
2. 暴露於已知或高度可能的過敏原後，急性出現低血壓、支氣管痙攣或喉部受犯，即使沒有典型皮膚表現也成立。

第二條是臨床上最容易漏診的一條，它存在的理由就是有一部分病人從頭到尾沒有任何皮膚表現。只要抓著「一定要有蕁麻疹才算」的印象，就會漏掉最危險的病人。

急救的第一線只有一個藥：

• 腎上腺素，肌肉注射於大腿前外側股外側肌，使用 1 mg/mL（1:1000）濃度。
• 劑量為 0.01 mg/kg，成人單次上限 0.5 mg。兒童依實際體重計算；使用自動注射器時按體重與當地可得規格選擇，不用固定年齡取代體重。
• 症狀未緩解可每 5 至 15 分鐘重複。
• 全身性過敏反應時，肌肉注射腎上腺素沒有絕對禁忌症；延遲給藥會增加不良結果。

其餘處置的優先順序是：多數病人採平躺，呼吸窘迫者可採坐姿，孕婦左側半臥，意識不清者採復甦姿勢；給氧與靜脈輸液擴容；抗組織胺與全身性類固醇都不是第一線，抗組織胺只緩解皮膚症狀，類固醇在急性期的效益證據薄弱，兩者都不可延誤腎上腺素的給予。

診斷輔助與後續處置：嚴重、反覆或原因不明的全身性過敏反應可在急性期測血清類胰蛋白酶（tryptase），並在症狀完全緩解至少 24 小時後測基礎值；急性期正常不能排除診斷。雙相反應約有一半發生在最初 6 到 12 小時內，觀察時間依反應嚴重度與是否需要多劑腎上腺素個別化決定。仍有再暴露風險者出院前應取得腎上腺素自動注射器與書面個人化緊急處置計畫，並安排過敏專科追蹤。

考點速記

• 急慢性以 6 週分界，看的是整段反覆發作的病程，不是單一病灶或單次發作的長度。
• 單一膨疹超過 24 小時不退、按壓不退色、留下色素，就要切片排除蕁麻疹性血管炎。
• 治療由第二代抗組織胺標準劑量開始，可加到 4 倍。omalizumab 仍是後續首選加成；2026 指引也納入 dupilumab 與 remibrutinib，ciclosporin 留給難治型專科個案。
• 慢性蕁麻疹的第一線既不是類固醇也不是 ciclosporin。類固醇只用於急性惡化的短期療程。
• 慢性蕁麻疹基本檢查以全血球計數含分類與 CRP 或 ESR 為主；專科可依表型加驗總 IgE、anti-TPO 或甲狀腺功能，不做無病史依據的大範圍過敏原篩檢與飲食排除。
• 血管性水腫不癢、無膨疹、對抗組織胺與類固醇無效、反覆發作，就往緩激肽媒介想。
• ACE 抑制劑引起的血管性水腫可在用藥數年後首次發作；處置是永久停用與氣道保護，停藥後仍可能復發。ARB 風險較低但不是零，須個別權衡。
• 懷疑 HAE 時同時驗 C4、C1-INH 抗原量與功能並重複確認異常；C1q 偏低支持後天性缺乏。單次正常 C4 不能排除。
• HAE 約兩成到兩成五為新生突變，沒有家族史不能排除。
• 全身性過敏反應第一線是肌肉注射腎上腺素，1 mg/mL、0.01 mg/kg、成人上限 0.5 mg，打在大腿前外側，可每 5 至 15 分鐘重複。
• 部分全身性過敏反應完全沒有皮膚表現，暴露過敏原後突然低血壓、支氣管痙攣或喉部受犯即可診斷。