題目

(A)HLHS是左心不全，Tricuspid atresia是右心不全，都需要透過手術用單心室循環 (B)對，第二階段，又稱Hemi-Fontan (C)這裡應該是指第一階段的Norwood術式中使用的Modified B-T shunt（圖2），如果在Bidirectional Glenn shunt術式時不拆掉，會導致Aorta出來的含氧血流一直被帶回肺動脈，筆者不確定會不會減少血氧濃度，畢竟是Left to right shunt，但長期存活率鐵定是降低。 (D)指的是Sano shunt，看下圖2 左心室發育不全症的特徵是明顯的左心室發育不全及、升主動脈發育不全。此時病童的體循環主要依賴右心室及未關閉的動脈導管來供應，並且必須在心房間卵圓孔尚未關閉而有靜脈血的混合時才能有含氧血供應全身血液循環和組織灌流。  不經由外科手術治療，左心室發育不全症的病童幾乎都會死亡，它約佔新生兒第一週即因先天性心臟病而死亡的百分之二十五。 左心室發育不全症的病童由肺靜脈回到左心房的血，因為二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖，無法順利進到左心室，於是會造成左心房擴大，而且會在心房內產生一左至右之分流，血液經由卵圓孔進入右心房到右心室、肺動脈，再經由動脈導管從肺動脈進入主動脈、昇主動脈及冠狀動脈等。若病童的卵圓孔不夠大，將產生肺靜脈鬱血現象。 1\.        第一階段：Norwood手術 包括心房中膈切除術、主動脈至肺動脈分流手術、主動脈重建手術。如此可促進靜脈血的混合、增加肺動脈的血流、並且提供足夠的體循環血流。 2\.       第二階段手術為上腔靜脈至肺動脈分流手術，通常在病童約四到八個月大時施行此手術(Glen手術)。 3\.       第三階段手術則將下腔靜脈亦引流至肺動脈　(Fontan手術) 通常在病童約2-3 歲時進行。經此手術後將由右心室負責體循環之運行，肺循環則經由上下腔靜脈回流血直接通入肺動脈而不經過心臟之壓縮作用，基本上他還是一個單一心室運作的血流動力學型態。