題目

**答案：C — 動脈硬化不是脂蛋白分解酵素（LPL）缺乏症的典型表現** LPL 缺乏屬於 Fredrickson **Type I（familial chylomicronemia）**，主要造成**乳糜微粒堆積、TG 顯著升高（常 >1000 mg/dL）**，臨床表現為發疹性黃色瘤、急性胰臟炎、肝脾腫大。**動脈硬化（CV risk）並非 Type I 的主要表現**，因為堆積的脂蛋白為 chylomicron（顆粒大、不易進入動脈內膜），與 LDL 升高所致的 atherosclerosis 機轉不同。 ## 選項分析 | 選項 | 判斷 | 解釋 | |---|---|---| | A. 發疹性黃色瘤（eruptive xanthomas） | ✅ 是典型表現 | TG > 1000 mg/dL 時常見；對比 **tendinous xanthomas**（LDL > 300 mg/dL，見於 FH） | | B. 胰臟炎 | ✅ 是典型表現 | 高 TG 是急性胰臟炎的重要病因之一 | | **C. 動脈硬化** | ❌ **不是典型表現** | LPL 缺乏堆積的是 chylomicron，**不導致 atherosclerosis**；CV risk 主要源自 LDL/IDL（Type II、III） | | D. 三酸甘油酯過高 | ✅ 是典型表現 | LPL 缺乏 → chylomicron 無法被分解 → TG 顯著升高（>1000） | **口訣**：ABD 都是 TG 過高的後果，TG 升高就是 LPL 缺乏的直接結果。用刪去法即可選 C。 ## Fredrickson 高脂血症分類 可分為兩大類： - **Non-CV risk（高 TG → pancreatitis 風險）**：Type I、IV、V → 多為 **Apo C-II / LPL 缺陷** - **CV risk（高 CH → atherosclerosis）**：Type II、III → 多為 **LDL-R / Apo-B / Apo-E 缺陷** | Type | 名稱 | 增加的脂蛋白 | 缺陷 | CH | TG | CV risk | Pancreatitis | |---|---|---|---|---|---|---|---| | **I** | **Familial Chylomicronemia** | Chylomicrons（CM） | **LPL** | – | ↑↑ | – | ↑↑ | | IIa | FH（Familial Hypercholesterolemia） | LDL | LDL-R | ↑↑ | – | ↑↑↑↑ | – | | IIb | Familial combined hyperlipidemia | LDL + VLDL | Apo-B 過多 | ↑ | ↑ | ↑↑ | – | | III | Familial dysbetalipoproteinemia | IDL（β-VLDL） | Apo-E | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | | IV | FHTG（Familial Hypertriglyceridemia） | VLDL | LPL or Apo C-II | ↑/– | ↑ | – | ↑↑ | | V | — | VLDL + CM | — | ↑ | ↑↑ | – | ↑↑ | ## 關鍵速記 - **LPL 缺乏 = Type I = chylomicron 堆積 = TG ↑↑↑ → 胰臟炎、發疹性黃色瘤**，**不會**有動脈硬化 - 動脈硬化的脂質根源為 LDL（Type IIa）、IDL（Type III）等含 ApoB 的小顆粒脂蛋白