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Q21 - 115-1 醫學四
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115-1|醫學四|Q21
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題目
小兒科
關於兒童腫瘤可能造成的臨床徵象與實驗室檢查結果,下列敘述何者最不適當?
選項
(A)
類卡波西血管內皮細胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma):瘀血、紫斑、血小板下降、微小血管內溶血性貧血
(B)
松果體母細胞腫瘤(pineoblastoma):尿崩(diabetes insipidus)、乳溢(galactorrhea)、甲狀腺機能亢進(hyperthyroidism)
(C)
威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor):血尿(hematuria)、腹腔腫塊(abdominal mass)、部分凝血活酶時間延長(elevated partial thromboplastin time)
(D)
嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma):陣發性高血壓(paroxysmal hypertension)、蒼白(pallor)、冒冷汗(sweating)、高尿液游離後腎上腺髓素濃度(high urine metanephrine level)
詳解
### 解題核心 **松果體母細胞瘤(Pineoblastoma)以 IICP + Parinaud syndrome 為主,不分泌荷爾蒙**。題目描述的尿崩 + 乳溢 + 甲亢屬於 **生殖細胞瘤(GCTs)**,特別是分泌 β-hCG 的 choriocarcinoma(β-hCG 與 TSH 結構相似 → 交叉刺激甲狀腺)。 ### 各選項判讀 | 選項 | 判定 | 重點 | |---|---|---| | A KHE | ✓ | **Kasabach-Merritt phenomenon**:血小板被腫瘤吃光 → MAHA + 紫斑 | | **B Pineoblastoma** | **✗** | 應為**水腦 + Parinaud**;尿崩/乳溢/甲亢屬 **GCT** | | C Wilms tumor | ✓ | 血尿 + 腹塊 + **acquired vWD(aPTT 延長)** | | D Pheochromocytoma | ✓ | 陣發 HTN + 蒼白 + 冷汗;**尿 free metanephrines** 為 gold std | ### 松果體區腫瘤鑑別 - **Germinoma**(GCT,最多):對放療敏感,鞍上侵犯 → 尿崩。 - **Non-germinomatous GCT**(如 choriocarcinoma):分泌 **β-hCG**(甲亢、性早熟)或 AFP(卵黃囊)。 - **Pineoblastoma**:高度惡性 PNET,主要是 IICP + Parinaud syndrome。 答案 **(B)**。
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