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Q43 - 115-1 牙醫六
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115-1|牙醫六|Q43
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題目
關於 A 型血友病的敘述,下列何者錯誤?
選項
(A)
為最常見的血友病類型
(B)
缺乏第八凝血因子
(C)
若遺傳到 A 型血友病,男性會表現出血友病症狀,女性則為血友病帶原者
(D)
影響到凝血機轉的外在途徑(extrinsic pathway)
詳解
答案:D。 Hemophilia A 影響「內在路徑」(intrinsic pathway),不是外在路徑 : Factor VIII 缺乏 → intrinsic pathway 異常 實驗室: aPTT 延長、PT 正常 (因為 PT 看 extrinsic + common pathway,不含 factor VIII) 回顧凝血路徑: Intrinsic(內在) :12 → 11 → 9 → 8 → 共同路徑 Extrinsic(外在) :tissue factor + 7 → 共同路徑 Common(共同) :10 → 5 → 2 (thrombin) → 1 (fibrin) Hemophilia A = factor VIII deficiency → 影響 intrinsic → aPTT 延長。 其他正確: A:Hemophilia A 約佔所有 hemophilia 80-85%(B 型 = factor IX 缺乏,較少見) B:Factor VIII 缺乏 C:X-linked recessive → 男性有 X 染色體一個就發病,女性需兩個 X 都異常才發病(極少見)→ 多數女性是 carrier 臨床:牙科手術(拔牙、外科)前 hemophilia A 病人需 factor VIII 補充至 ≥50% 活性、術後維持數天 + 局部止血(fibrin glue、tranexamic acid 漱口)。
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